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RD1和RD10小鼠模型的区别是?

RD1和RD10小鼠模型是经典的视网膜色素变性小鼠模型,其发病机制是Pde6b基因外显子7的无义突变,导致视杆细胞cGMP(cyclic guanosine monophosphate)磷酸二酯酶(phosphodiesterase, PDE)亚基功能异常。两种模型的视杆细胞均凋亡,但RD10相对于RD1的表型显得更缓和些。RD1的视杆细胞光感受器在3周内迅速凋亡且外核层消失。而RD10的视杆细胞光感受器缓慢丢失,6周后外核层才完全消失。

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