American Journal of Hematology
重复性放血治疗诱导铁缺乏可减少HbSC疾病相关并发症
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本研究首次系统评估铁缺乏对HbSC患者血液学特征、红细胞功能特性及镰状细胞病相关并发症的影响，发现低铁蛋白水平与急性并发症发生率降低显著相关。重复放血疗法可有效降低血红蛋白浓度、血细胞比容及血液粘度，为HbSC的治疗提供新策略。
文献概述
本文《Iron Deficiency in HbSC Disease Treated With Repetitive Phlebotomy Is Associated With Fewer Sickle Cell Disease-Related Complications》，发表于American Journal of Hematology杂志，回顾并总结了镰状细胞病（SCD）中HbSC亚型患者的铁代谢状态与疾病并发症之间的关系。研究指出，铁缺乏与急性并发症发生率降低相关，且重复放血疗法可有效改善血液流变学特征，减少镰状细胞病相关急性事件。
背景知识
HbSC疾病是镰状细胞病的常见亚型，由血红蛋白S和C的复合杂合突变引起。与HbSS相比，HbSC个体具有更高的血细胞比容和血液粘度，且红细胞更容易脱水，导致其变形能力下降、血液粘度升高。因此，HbSC患者可能需要不同的治疗策略。目前，除羟基脲外，尚无其他疾病修饰疗法。铁作为血红蛋白合成的关键元素，其缺乏在特定情况下可能降低红细胞内血红蛋白S聚合，从而减少镰状细胞变形和粘附，降低血液粘度和急性事件发生率。已有回顾性研究显示，重复放血疗法可诱导铁缺乏，降低血液粘度，减少血管闭塞性事件（VOE）的发生。然而，尚缺乏大规模前瞻性研究验证该治疗策略的有效性和安全性。本研究通过横断面队列分析和纵向病例系列，系统评估铁缺乏对HbSC患者红细胞功能及并发症的影响，为HbSC的治疗提供新思路。
研究方法与实验
研究纳入57名HbSC患者（年龄>3岁），排除近3个月接受输血者，收集其临床资料、实验室参数，并测量全血粘度、红细胞变形性、脱氧血红蛋白聚合倾向及红细胞粘附能力。部分患者接受重复性放血治疗，每两周一次，直至血红蛋白水平降至10.0–10.55 g/dL后延长放血间隔，随后评估治疗前后血液学及功能参数变化。数据分析采用R Studio和GraphPad Prism进行。
关键结论与观点
研究意义与展望
本研究首次系统评估铁缺乏对HbSC患者红细胞功能及临床并发症的影响，支持重复放血作为降低血液粘度和急性事件的潜在疗法。未来需开展多中心、前瞻性研究验证放血疗法的长期安全性与有效性，并探索铁缺乏的精准控制策略。
结语
本研究揭示了铁缺乏在HbSC疾病中的保护作用，低铁蛋白水平与急性并发症发生率下降显著相关。重复放血疗法可有效诱导铁缺乏，改善血液流变学，减少红细胞脱水、粘附和变形能力下降，从而降低血管闭塞性事件发生风险。尽管样本量较小，研究结果提示铁代谢调控可能成为HbSC治疗的新方向，未来需更大规模、前瞻性研究进一步验证该策略的临床价值，并探索铁缺乏在其他镰状细胞病亚型中的应用潜力。
