American Journal of Hematology
个性化诊断新纪元：特发性多中心型Castleman病的最新研究进展

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本文综述了特发性多中心型Castleman病（iMCD）的诊断标准演变与最新进展，强调了多学科合作和精准医学在iMCD诊疗中的重要性，为疾病机制研究和治疗策略优化提供了新视角。

 

文献概述
本文《The Evolution and Recent Advances in Diagnostic Criteria for Idiopathic Multicentric Castleman Disease》，发表于《American Journal of Hematology》杂志，回顾并总结了iMCD的临床、组织病理学及分子诊断标准的演变历程，同时展望了未来精准医学的发展方向。文章强调了iMCD在病理机制、细胞微环境及新兴生物标志物方面的研究进展，为临床医生提供标准化的诊断工具和治疗策略。

背景知识
iMCD是一种罕见的细胞因子驱动的炎症性疾病，以系统性炎症、器官功能障碍及淋巴结组织学改变为特征。该病在20世纪80–90年代才被正式识别，并在2017年通过国际专家共识确立了诊断标准。近年来，随着对iMCD发病机制的深入研究，发现IL-6是关键致病因子，靶向IL-6的单克隆抗体如siltuximab和tocilizumab已进入临床应用。此外，iMCD中还存在TAFRO亚型，其临床特征包括血小板减少、全身性水肿、发热、网状纤维化及器官肿大，与传统iMCD不同，需进一步区分。研究还指出，单细胞测序、空间转录组学和数字病理技术的应用将有助于更精确地解析iMCD的异质性，为个性化治疗提供依据。

 

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研究方法与实验
文章通过PubMed和Scopus数据库进行系统文献回顾，筛选1954年至2025年间与iMCD相关的临床、组织病理学、分子及治疗研究。研究团队由iMCD病理学专家组组成，结合iMCD国际诊断标准及CDCN共识，整合多组学数据并进行多轮反馈修订，确保结论的科学性与临床实用性。

关键结论与观点

• iMCD的组织病理学诊断标准已从传统的血管化和浆细胞亚型扩展到更细致的分级系统，涵盖生发中心退化、滤泡树突状细胞增生、血管增生、浆细胞浸润及生发中心增生等。
• IL-6是iMCD发病机制中的核心因子，其过表达驱动系统性炎症及浆细胞增生，阻断IL-6或其受体可显著改善患者预后。
• 单细胞测序和空间转录组技术揭示了iMCD中成纤维网状细胞（FRC）和内皮细胞是IL-6和VEGF的主要来源，提示其在疾病微环境中的关键作用。
• 数字病理学与AI分析有望提升iMCD的诊断效率和准确性，特别是在区分iMCD与其他炎症或肿瘤性淋巴结病变方面。
• 未来研究方向包括整合多组学数据、建立iMCD特异性分子特征图谱，以及开发个性化治疗策略，以应对难治性iMCD和分子异质性。

研究意义与展望
本文系统总结了iMCD的诊断进展，强调了精准医学在该疾病中的应用潜力。通过整合临床、组织学、分子及新兴组学技术，iMCD的诊断将更标准化，同时为个体化治疗提供分子分型依据。未来，结合AI与大数据分析的数字病理学平台或可进一步优化疾病管理。

 

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结语
特发性多中心型Castleman病（iMCD）作为一类罕见但复杂的系统性炎症性疾病，其诊断标准在过去十年中不断演进，从依赖临床排除法到整合多组学数据，标志着该疾病研究正迈向更精准和个性化。本文系统回顾了iMCD的组织病理学演变、分子标志物（如IL-6、VEGF、CXCL13）的作用、以及新兴的单细胞测序和数字病理技术对疾病微环境解析的贡献。随着对iMCD机制的深入理解，未来有望开发更有效的靶向治疗策略，并通过多学科协作提升患者预后。

 

FNU Alnoor, Nicholas C Spies, Jyoti Kumar, Peng Li, and Robert S Ohgami. The Evolution and Recent Advances in Diagnostic Criteria for Idiopathic Multicentric Castleman Disease. American Journal of Hematology.