American Journal of Hematology
弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗后出现尿路滤泡性淋巴瘤一例报告

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本文报告了一例罕见的尿路滤泡性淋巴瘤（FL）病例，该病例发生于既往治疗的弥漫性大B细胞淋巴oma（DLBCL）之后。通过免疫组化和分子检测，研究者确认了两种淋巴瘤克隆来源不同，提示为独立的双重淋巴瘤。该发现对临床诊断和治疗策略具有重要参考价值。

 

文献概述
本文《Common Lymphoma in an Uncommon Location》发表于《American Journal of Hematology》杂志，回顾并总结了一例45岁男性患者在既往诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）并接受R-CHOP21治疗后，出现尿路滤泡性淋巴瘤（FL）的罕见病例。研究进一步通过影像学（MRI、PET）和组织病理学手段分析了尿路受累的特征，并通过免疫球蛋白重链（IGH）基因重排PCR分析，排除了DLBCL向FL转化的可能性，支持其为独立的第二原发淋巴瘤。文章回顾了早期FL的治疗策略，包括放疗、利妥昔单抗联合放疗等，最终患者接受CAR-T细胞治疗并获得完全代谢反应。

背景知识
滤泡性淋巴瘤（FL）是一种常见的惰性B细胞淋巴瘤，通常表现为淋巴结受累，但约25%的病例为结外受累，如胃肠道、皮肤、头颈、眼等部位。尿路受累极为罕见，仅在个别病例报告中有所描述。本文报告的病例显示，患者在接受R-CHOP21治疗后两年出现双侧输尿管受累的FL，且分子检测提示与既往DLBCL无克隆相关性，提示为独立的第二种淋巴瘤。该研究强调了临床医生在面对多阶段淋巴瘤时应考虑克隆异质性，并通过分子检测进行区分。此外，该研究还回顾了I期FL的治疗选择，包括放疗和抗CD20联合治疗，为临床实践提供了新的思路。

 

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研究方法与实验
患者首先接受影像学检查（MRI、PET）以评估输尿管占位性病变的范围。随后进行左输尿管活检，进行组织病理学和免疫组化分析。免疫组化包括PAX5、CD10、BCL6、BCL2等标记物，以确认B细胞来源及分子特征。分子检测方面，采用免疫球蛋白重链（IGH）基因重排PCR分析以评估两种淋巴瘤的克隆性关系。研究还回顾了既往文献，分析尿路FL的临床表现、治疗策略和预后。

关键结论与观点

• 滤泡性淋巴瘤可表现为输尿管或尿路受累，但极为罕见，仅占所有结外FL的约2.7%。
• 免疫组化显示肿瘤细胞表达PAX5、CD10、BCL2，提示为生发中心来源的B细胞淋巴瘤。
• IGH基因重排PCR未检测到克隆性重排，提示该FL可能为低级别，且与既往DLBCL无克隆性演化关系。
• 患者接受R-CHOP21治疗后出现早期复发（<24个月）的FL，属于高风险亚型，预后较差。
• 最终采用CAR-T细胞治疗（axicabtagene ciloleucel）获得完全代谢反应，提示该治疗对复发性FL有效。

研究意义与展望
本研究提供了尿路滤泡性淋巴瘤的典型影像学和病理学特征，有助于临床医生识别该病的罕见表现。此外，研究强调分子检测在区分多重淋巴瘤中的重要性，避免误诊为DLBCL复发。未来，针对结外FL的生物学特征和治疗策略的研究将有助于优化个体化治疗方案。

 

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结语
本文报告了一例罕见的尿路滤泡性淋巴瘤病例，该病灶在既往治疗的弥漫性大B细胞淋巴瘤之后出现。研究通过免疫组化和分子检测，排除了DLBCL转化为FL的可能性，提示为独立的第二原发淋巴瘤。这提示临床医生在面对多阶段淋巴瘤时应考虑克隆异质性，避免单一诊断遗漏。此外，研究回顾了早期FL的治疗策略，包括放疗和抗CD20抗体联合治疗，为临床提供参考。最终患者接受CAR-T细胞治疗并获得完全代谢反应，提示该疗法在复发性滤泡性淋巴瘤中的潜在疗效。该病例为临床中罕见结外淋巴瘤的诊断和治疗提供了新的视角，尤其在分子克隆分析和个体化治疗方面具有重要意义。

 

Jordan Carter, Jonathan M von Reusner, Mark A Sellmyer, Adam Bagg, and Stefan K Barta. Common Lymphoma in an Uncommon Location. American Journal of Hematology.