本模型为小鼠Fus基因人源化模型，利用基因编辑技术将小鼠内源性Fus基因替换为携带R521C突变的人源FUS基因片段。B6-hFUS*R521C小鼠可用于肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）和额颞叶脑退行性病变/痴呆（FTLD）的研究。此外，基于自主研发的TurboKnockout融合BAC重组的技术创新，赛业生物还可针对不同点突变提供定制服务，以满足广大研发人员关于ALS的药效学等实验需求。