本品系通过转基因技术构建的SCA3疾病模型，其体内表达携带约85个CAG重复（Q）的人类ATXN3基因。该模型中人类ATXN3基因的CAG重复（Q）数量与SCA3的较严重形式相关。初步研究数据表明，2月龄的TG-hATXN3(85Q)小鼠即表现出步幅宽度显著增加以及转棒实验中跌落潜伏期缩短，提示其运动协调能力和活性存在障碍。因此，该品系可应用于泛素-蛋白酶体系统和SCA3致病机制的研究，以及靶向治疗药物的筛选、研发和评价。