B6-huKLKB1小鼠是通过基因编辑技术构建的人源化模型，将小鼠Klkb1基因编码内源性结构域（aa.20~638）的序列替换为人源KLKB1基因编码结构域（aa.20~638）的序列，鼠源信号肽（aa.1~19）保留不变。该模型可用于激肽释放酶原缺乏症以及遗传性血管性水肿的病理机制和治疗手段研究，以及KLKB1靶向药物的筛选、研发和安全性评价。