B6-Igha KO小鼠

免疫球蛋白A（Immunoglobulin A，IgA）是血清中的含量仅次于IgG的免疫球蛋白，占血清免疫球蛋白的10～20%。IgA主要由消化道、呼吸道以及泌尿生殖系统等部位的黏膜组织产生，黏膜组织中的黏膜层淋巴组织会制造出IgA以抵抗病原体的入侵，除此之外，IgA也存在于唾液、泪液和乳汁中 ^[1]。在人体，IgA按分布部位可分成血清型和分泌型，血清型IgA免疫作用比较弱 ^[2]，分泌型IgA是机体黏膜防御系统的主要成分，广泛分布于乳汁、唾液以及胃肠道、呼吸道和泌尿生殖道黏膜分泌液中，发挥着抑制微生物的呼吸道上皮附着和减缓病毒繁殖的重要免疫屏障作用；IgA对某些病毒、细菌和一般抗原具有抗体活性，是防止病原体入侵机体的第一道防线 ^[3]。

选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症是由IgA缺乏引起的原发性免疫缺陷导致的一种全身免疫性疾病，其特征为在血液和分泌物中无可检测到的IgA，但其它类型免疫球蛋白不受影响，同时患者的T淋巴细胞、吞噬细胞和补体系统的功能也保持正常。大约一半的选择性IgA缺乏症患者表现为对复发性耳部感染、鼻窦炎、支气管炎和肺炎等感染类疾病的易感性 ^[4]。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和免疫性血小板减少性紫癜等自身免疫性疾病以及哮喘等过敏性疾病在选择性IgA缺乏症患者的患病概率也明显增加 ^[4-5]。

B6-IgA KO小鼠为IgA缺失模型，通过敲除小鼠体内编码IgA的Igha基因来构建选择性IgA缺乏症小鼠模型，为以选择性IgA缺乏症为基础的相关疾病研究提供有效的模型工具。