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Prorp-KO 基因敲除小鼠

Prorp-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Prorp-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-20871

品系全称

C57BL/6JCya-Prorpem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-66132-Prorp-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Prorp-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-20871) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
protein only RNase P catalytic subunit
基因别称
1110008L16Rik，Mrpp3，mKIAA0391
染色体号
Chr 12 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_025373 | Ensembl: ENSMUST00000021411
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3
敲除长度
~1.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1913382Mice homozygous for a knock-out allele exhibit embryonic lethality. Mice homozygous for a conditional allele activated in skeletal and cardiac muscle exhibit premature death associated with cardiac myopathy and impaired mitochondrial function due to decreased tRNA 5' end processing.
更多信息
Prorp，全称为Protein-only RNase P，是一类不含RNA成分的RNase P酶，其在真核生物中发挥着重要的tRNA成熟功能。RNase P负责去除tRNA前体的5'前导序列，是tRNA生物合成过程中不可或缺的步骤，对于细胞的生命活动至关重要。在许多真核生物中，Prorp作为蛋白质酶独立地执行这一功能，而不依赖于传统的RNA-蛋白质复合体。Prorp的发现挑战了RNase P普遍存在为RNA-蛋白质复合体的传统观点，揭示了RNA加工和基因表达调控的多样性[1,2,4,5]。

Prorp不仅在细胞核中发挥作用，也在线粒体和叶绿体等细胞器中存在。在植物中，Prorp负责tRNA的成熟，同时还参与小核仁RNA（snoRNA）和mRNA的加工过程。这些发现表明，Prorp在植物RNA的成熟过程中扮演着多方面的角色[2]。在人类中，Prorp是线粒体RNase P（mt-RNase P）的组成部分，mt-RNase P负责线粒体tRNA前体的5'端加工。当Prorp出现双等位基因变异时，会导致线粒体tRNA加工缺陷，进而引发多种系统性疾病，包括感音神经性听力丧失、原发性卵巢功能不全、发育迟缓和脑白质改变等[3]。这些变异的发现表明，mt-RNase P的所有三个亚基（TRMT10C、SDR5C1和PRORP）的突变都可能引起线粒体功能障碍，并且每种突变都可能表现出不同的临床表型。

在更广泛的生物学进化过程中，Prorp的发现揭示了RNA加工和基因表达调控机制的复杂性和多样性。在细菌和古菌中，除了传统的RNA-蛋白质复合体形式的RNase P外，还存在着与Aquifex属的RNase P同源的蛋白质酶，称为HARP。HARP在某些嗜热细菌中取代了RNA-蛋白质复合体形式的RNase P，但在其他生物中与传统的RNase P共存[5]。这一发现不仅加深了我们对RNA加工机制的理解，也为研究基因表达调控和生物进化提供了新的视角。

综上所述，Prorp作为一种蛋白质酶，在真核生物的RNA加工和基因表达调控中发挥着重要作用。Prorp不仅在细胞核中存在，也在线粒体和叶绿体等细胞器中发挥作用，参与了多种RNA的成熟过程。Prorp的变异可能导致线粒体功能障碍，引发多种系统性疾病。Prorp的发现挑战了传统的RNase P存在形式，揭示了RNA加工和基因表达调控机制的复杂性和多样性，为研究基因表达调控和生物进化提供了新的视角。

参考文献：
1. Pinker, Franziska, Bonnard, Géraldine, Gobert, Anthony, Gegenheimer, Peter A, Giegé, Philippe. 2013. PPR proteins shed a new light on RNase P biology. In RNA biology, 10, 1457-68. doi:10.4161/rna.25273. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23925311/
2. Gutmann, Bernard, Gobert, Anthony, Giegé, Philippe. 2012. PRORP proteins support RNase P activity in both organelles and the nucleus in Arabidopsis. In Genes & development, 26, 1022-7. doi:10.1101/gad.189514.112. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22549728/
3. Hochberg, Irit, Demain, Leigh A M, Richer, Julie, O'Keefe, Raymond T, Newman, William G. 2021. Bi-allelic variants in the mitochondrial RNase P subunit PRORP cause mitochondrial tRNA processing defects and pleiotropic multisystem presentations. In American journal of human genetics, 108, 2195-2204. doi:10.1016/j.ajhg.2021.10.002. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34715011/
4. Shaukat, Athanasios-Nasir, Kaliatsi, Eleni G, Skeparnias, Ilias, Stathopoulos, Constantinos. 2021. The Dynamic Network of RNP RNase P Subunits. In International journal of molecular sciences, 22, . doi:10.3390/ijms221910307. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34638646/
5. Rossmanith, Walter, Giegé, Philippe, Hartmann, Roland K. 2024. Discovery, structure, mechanisms, and evolution of protein-only RNase P enzymes. In The Journal of biological chemistry, 300, 105731. doi:10.1016/j.jbc.2024.105731. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38336295/

资料下载

S-KO-20871_6J_66132_Prorp_Exon 3_strategy.pdf
S-KO-20871_6J_66132_Prorp_Exon 3_strategy.pdf
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