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Slirp-KO 基因敲除小鼠

Slirp-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Slirp-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-20752

品系全称

C57BL/6JCya-Slirpem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-380773-Slirp-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Slirp-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-20752) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
SRA stem-loop interacting RNA binding protein
基因别称
1810035L17Rik
染色体号
Chr 12 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_026958 | Ensembl: ENSMUST00000161023
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2
敲除长度
~1.0 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1916394Homozygous inactivation of this gene results in partial preweaning lethality and reduced male fertility characterized by asthenozoospermia and abnormal sperm annulus and sperm mitochondrial sheath morphology.
更多信息
SLIRP，即SRA stem-loop-interacting RNA-binding protein，是一种在哺乳动物线粒体中发挥重要作用的蛋白质。SLIRP主要与线粒体DNA（mtDNA）的基因表达调控相关，特别是在mRNA的翻译过程中起着关键作用。SLIRP能够与线粒体核糖体结合，并促进mRNA与线粒体核糖体的有效结合，从而提高蛋白质合成的效率。此外，SLIRP还能够稳定与其相互作用的蛋白质LRPPRC，防止其降解，从而维持线粒体基因表达的稳定性。

SLIRP在多种生物学过程中发挥着重要作用。例如，SLIRP可以调节细胞能量代谢，影响氧化磷酸化复合物的合成。研究发现，SLIRP的缺失会导致线粒体翻译功能障碍，进而影响细胞能量代谢[1]。此外，SLIRP还参与免疫反应的调节。在自身免疫性疾病中，SLIRP的表达水平通常上调，通过正反馈机制放大抗病毒信号，促进自身免疫性疾病的发生[2]。

SLIRP的生物学功能与其与其他蛋白质的相互作用密切相关。SLIRP能够与LRPPRC形成复合物，共同调控线粒体基因的表达。LRPPRC是一种富含亮氨酸的五肽重复蛋白，具有RNA结合能力，能够稳定mRNA，并与线粒体核糖体相互作用，促进蛋白质合成。SLIRP通过与LRPPRC的相互作用，稳定LRPPRC，防止其降解，从而维持线粒体基因表达的稳定性[3]。

SLIRP的功能异常与多种疾病的发生发展密切相关。研究发现，SLIRP的突变或缺失与线粒体脑肌病的发生相关，导致线粒体氧化磷酸化功能障碍[4]。此外，SLIRP的表达异常还与自身免疫性疾病的发生发展相关[5]。因此，深入研究SLIRP的生物学功能和作用机制，对于理解线粒体基因表达的调控机制以及相关疾病的发生发展具有重要意义。

综上所述，SLIRP是一种重要的线粒体蛋白质，参与调控线粒体基因的表达和蛋白质合成。SLIRP通过与LRPPRC的相互作用，稳定LRPPRC，维持线粒体基因表达的稳定性。SLIRP的功能异常与多种疾病的发生发展密切相关，包括线粒体脑肌病和自身免疫性疾病。深入研究SLIRP的生物学功能和作用机制，有助于揭示线粒体基因表达的调控机制，并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Singh, Vivek, Moran, J Conor, Itoh, Yuzuru, Barrientos, Antoni, Amunts, Alexey. 2024. Structural basis of LRPPRC-SLIRP-dependent translation by the mitoribosome. In Nature structural & molecular biology, 31, 1838-1847. doi:10.1038/s41594-024-01365-9. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39134711/
2. Rubalcava-Gracia, Diana, Bubb, Kristina, Levander, Fredrik, Koolmeister, Camilla, Larsson, Nils-Göran. . LRPPRC and SLIRP synergize to maintain sufficient and orderly mammalian mitochondrial translation. In Nucleic acids research, 52, 11266-11282. doi:10.1093/nar/gkae662. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39087558/
3. Ku, Doyeong, Yang, Yewon, Park, Youngran, Cha, Seunghee, Kim, Yoosik. 2024. SLIRP promotes autoimmune diseases by amplifying antiviral signaling via positive feedback regulation. In bioRxiv : the preprint server for biology, , . doi:10.1101/2024.03.28.587146. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38915695/
4. Lagouge, Marie, Mourier, Arnaud, Lee, Hyun Ju, Filipovska, Aleksandra, Larsson, Nils-Göran. 2015. SLIRP Regulates the Rate of Mitochondrial Protein Synthesis and Protects LRPPRC from Degradation. In PLoS genetics, 11, e1005423. doi:10.1371/journal.pgen.1005423. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26247782/
5. Spåhr, Henrik, Rozanska, Agata, Li, Xinping, Rackham, Oliver, Larsson, Nils-Göran. 2016. SLIRP stabilizes LRPPRC via an RRM-PPR protein interface. In Nucleic acids research, 44, 6868-82. doi:10.1093/nar/gkw575. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27353330/

资料下载

S-KO-20752_6J_380773_Slirp_Exon 2_strategy.pdf
S-KO-20752_6J_380773_Slirp_Exon 2_strategy.pdf
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