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Csrp3-KO 基因敲除小鼠

Csrp3-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Csrp3-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-20668

品系全称

C57BL/6JCya-Csrp3em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-13009-Csrp3-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Csrp3-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-20668) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
cysteine and glycine-rich protein 3
基因别称
CRP3，MLP，MMLP
染色体号
Chr 7 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_013808 | Ensembl: ENSMUST00000167786
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~2.8 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1330824Homozygotes for a targeted null mutation exhibit dilated cardiomyopathy characterized by disrupted cardiomyocyte organization that results in premature death, left ventricle dilation, hypertrophy, decreased contractility, and fibrosis. Some homozygotes die postnataly due to heart failure.
更多信息
CSRP3，也称为肌肉LIM蛋白（MLP），是一种重要的肌肉特异性LIM-only因子，主要在心脏和骨骼肌中表达。CSRP3在维持肌肉结构和功能方面起着关键作用，参与肌肉细胞的发育和成熟过程。CSRP3含有三个LIM结构域，这些结构域能够与多种蛋白质相互作用，参与调控细胞骨架的组装、细胞粘附和信号传导等生物学过程。

CSRP3的突变与多种心脏疾病相关，包括肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）。CSRP3的突变可能导致蛋白质截断或功能改变，进而影响心肌细胞的收缩功能和细胞骨架稳定性，最终导致心脏疾病的发生。例如，一项研究报道了一个中国家族中CSRP3基因的无义突变（NM_003476.5:c.364C>T; NP_003467.1:p.Arg122*）与HCM相关[1]。此外，CSRP3基因的突变还与肌肉疾病相关，如肌肉萎缩症。CSRP3的突变可能导致肌肉细胞自噬功能的受损，进而影响肌肉的再生和修复过程。

CSRP3在心脏发育和再生中起着重要作用。CSRP3的缺失可能导致心肌细胞过度分叉，进而影响心脏的形态和功能。例如，一项研究发现CSRP3缺陷的小鼠心脏表现出心肌细胞过度分叉和心肌肥厚[2]。此外，CSRP3还参与心脏的再生过程，通过促进心肌细胞的增殖和分化，有助于心脏功能的恢复。

CSRP3在骨骼肌的生长和发育中也起着重要作用。CSRP3的缺失可能导致骨骼肌细胞分化受阻，进而影响肌肉的生长和功能。例如，一项研究发现CSRP3敲除小鼠的骨骼肌细胞分化受到抑制，导致肌肉发育不良[3]。

CSRP3的突变还与其他疾病相关，如肌肉萎缩症和结直肠癌。CSRP3的突变可能导致肌肉细胞自噬功能的受损，进而影响肌肉的再生和修复过程，导致肌肉萎缩症的发生。此外，CSRP3的突变还可能影响结直肠癌的发生和进展，其具体机制尚待进一步研究。

综上所述，CSRP3是一种重要的肌肉特异性LIM-only因子，在维持肌肉结构和功能方面起着关键作用。CSRP3的突变与多种心脏疾病和肌肉疾病相关，其具体机制涉及细胞骨架稳定性、细胞粘附、信号传导和自噬等多个方面。CSRP3的研究有助于深入理解肌肉发育和疾病发生机制，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Huang, Hao, Chen, Yaqin, Jin, Jieyuan, Fan, Liangliang, Xiang, Rong. 2021. CSRP3, p.Arg122*, is responsible for hypertrophic cardiomyopathy in a Chinese family. In The journal of gene medicine, 24, e3390. doi:10.1002/jgm.3390. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34558151/
2. Liang, Shuzhang, Zhou, Yating, Chang, Yue, Ma, Jinmin, Zhang, Ruilin. 2024. A novel gene-trap line reveals the dynamic patterns and essential roles of cysteine and glycine-rich protein 3 in zebrafish heart development and regeneration. In Cellular and molecular life sciences : CMLS, 81, 158. doi:10.1007/s00018-024-05189-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38556571/
3. Han, Shunshun, Cui, Can, Wang, Yan, Zhu, Qing, Yin, Huadong. 2019. Knockdown of CSRP3 inhibits differentiation of chicken satellite cells by promoting TGF-β/Smad3 signaling. In Gene, 707, 36-43. doi:10.1016/j.gene.2019.03.064. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30930226/

资料下载

S-KO-20668_6J_13009_Csrp3_Exon 3~4_strategy.pdf
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