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Supv3l1-KO 基因敲除小鼠

Supv3l1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Supv3l1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-20147

品系全称

C57BL/6JCya-Supv3l1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-338359-Supv3l1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Supv3l1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-20147) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
suppressor of var1, 3-like 1 (S. cerevisiae)
基因别称
6330443E10Rik
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_181423 | Ensembl: ENSMUST00000020273
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 4
敲除长度
~0.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2441711Mice homozygous for a hypomorphic allele exhibit embryonic lethality between E9.5 and E12.5. Mice homozygous for a knock-out allele exhibit embryonic lethality between E8.5 and 9.5. Mice heterozygous for this allele produce offspring with mitochondrial defects regardless of offspring genotype.
更多信息
SUPV3L1，也称为SUV3，是一种线粒体RNA解旋酶，在维持线粒体基因表达和线粒体功能方面发挥关键作用。作为线粒体降解体的一部分，SUPV3L1与多核苷酸磷酸化酶（PNPase）共同参与线粒体反义RNA的降解过程。线粒体DNA的双向转录会产生重叠的转录物，这些转录物能够形成长的双链RNA结构。SUPV3L1通过解旋这些双链RNA结构，防止它们积累并进入细胞质，从而避免激活宿主的抗病毒信号通路和I型干扰素反应[1]。

SUPV3L1在多种组织中广泛表达，并在发育过程中发挥重要作用。研究发现，SUPV3L1在小鼠胚胎发育过程中从囊胚阶段开始表达，并在所有胎儿组织和细胞类型中广泛而强烈地表达。在成熟动物中，SUPV3L1的表达在大多数组织中仅略有下降，但在大脑、周围感觉器官和睾丸中仍然高度表达。这些发现表明SUPV3L1是一个重要的发育调节基因，在成熟组织中持续表达，特别是在快速增殖的睾丸细胞中，以及在大脑和感觉器官中[4]。

SUPV3L1的突变与多种疾病相关，包括神经发育障碍和神经退行性疾病。研究发现，携带SUPV3L1基因突变的患者表现出神经退行性症状，如进行性痉挛性截瘫、生长受限、色素减退和自身免疫性疾病倾向。此外，SUPV3L1突变还会导致线粒体功能障碍，表现为成熟的ND6 mRNA物种减少和双链RNA积累。这些发现表明SUPV3L1突变可能导致神经退行性疾病和线粒体功能障碍[5]。

SUPV3L1还与一些重要的生理过程相关，如细胞凋亡、染色质维持和皮肤屏障功能。研究发现，SUPV3L1能够抑制细胞凋亡和姐妹染色单体交换，并影响线粒体RNA代谢和蛋白质合成。此外，SUPV3L1的突变会导致皮肤损伤、肌肉萎缩、脂肪丢失和死亡。这些发现表明SUPV3L1在维持皮肤屏障功能和延缓衰老方面发挥重要作用[2]。

在病毒感染过程中，SUPV3L1也发挥着重要作用。研究发现，乙型肝炎病毒（HBV）编码的HpZ/P'蛋白与SUPV3L1相互作用，抑制HBV基因表达和基因组复制。此外，SUPV3L1还与宿主RNA剪接体蛋白SRSF2相互作用，促进病毒前基因组RNA的剪接和HpZ/P'的生物合成。这些发现表明SUPV3L1在HBV感染过程中发挥自我限制作用，并可能成为HBV感染治疗的新靶点[3]。

综上所述，SUPV3L1是一种重要的线粒体RNA解旋酶，在维持线粒体基因表达和线粒体功能方面发挥关键作用。SUPV3L1的突变与多种疾病相关，包括神经发育障碍和神经退行性疾病。此外，SUPV3L1还与细胞凋亡、染色质维持、皮肤屏障功能和病毒感染等重要的生理过程相关。深入研究SUPV3L1的功能和作用机制，有助于我们更好地理解线粒体生物学和疾病发生机制，并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Dhir, Ashish, Dhir, Somdutta, Borowski, Lukasz S, Szczesny, Roman J, Proudfoot, Nicholas J. 2018. Mitochondrial double-stranded RNA triggers antiviral signalling in humans. In Nature, 560, 238-242. doi:10.1038/s41586-018-0363-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30046113/
2. Paul, Erin, Cronan, Rachel, Weston, Paula J, Resnick, Murray B, Klysik, Jan E. 2009. Disruption of Supv3L1 damages the skin and causes sarcopenia, loss of fat, and death. In Mammalian genome : official journal of the International Mammalian Genome Society, 20, 92-108. doi:10.1007/s00335-008-9168-z. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19145458/
3. Yuan, Shilin, Liao, Guanghong, Zhang, Menghuan, Deng, Qiang, Hu, Ronggui. 2021. Translatomic profiling reveals novel self-restricting virus-host interactions during HBV infection. In Journal of hepatology, 75, 74-85. doi:10.1016/j.jhep.2021.02.009. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33621634/
4. Paul, Erin, Kielbasinski, Marissa, Sedivy, John M, Khanna, Hemant, Klysik, Jan E. 2009. Widespread expression of the Supv3L1 mitochondrial RNA helicase in the mouse. In Transgenic research, 19, 691-701. doi:10.1007/s11248-009-9346-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19937380/
5. van Esveld, Selma L, Rodenburg, Richard J, Al-Murshedi, Fathiya, Huynen, Martijn A, Spelbrink, Johannes N. 2022. Mitochondrial RNA processing defect caused by a SUPV3L1 mutation in two siblings with a novel neurodegenerative syndrome. In Journal of inherited metabolic disease, 45, 292-307. doi:10.1002/jimd.12476. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35023579/

资料下载

S-KO-20147_6J_338359_Supv3l1_Exon 4_strategy.pdf
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