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B4galnt1-KO 基因敲除小鼠

B4galnt1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

B4galnt1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-20103

品系全称

C57BL/6JCya-B4galnt1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-14421-B4galnt1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： B4galnt1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-20103) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
beta-1,4-N-acetyl-galactosaminyl transferase 1
基因别称
4933429D13Rik，Gal-NAc-T，GalNAc-T，GalNAcT，Galgt1，Ggm-2，Ggm2
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_008080 | Ensembl: ENSMUST00000006914
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~6
敲除长度
~1.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1342057Mice homozygous for one knock-out allele lack all complex gangliosides but show normal brain histology and gross behavior with only subtle defects in neural conduction velocities. Mice homozygous for another knock-out allele exhibit male infertility due to degeneration of the seminiferous tubules.
更多信息
B4galnt1，也称为β-1,4-N-乙酰半乳糖胺基转移酶1（Beta-1,4-N-acetylgalactosaminyltransferase 1），是一种重要的糖基转移酶。它参与合成复杂的神经节苷脂，这是一种存在于细胞膜上的糖脂，对神经系统的发育和功能至关重要。B4galnt1催化将N-乙酰半乳糖胺基团转移到乳糖神经酰胺、GM3和GD3等分子上，从而生成GA2、GM2和GD2等神经节苷脂。神经节苷脂在细胞识别、信号传导和细胞粘附中发挥重要作用，它们还参与神经系统的发育和功能，包括神经生长、神经元迁移和突触形成。

B4galnt1在多种疾病中发挥重要作用，包括遗传性痉挛性截瘫（Hereditary Spastic Paraplegia, HSP）和肝癌。HSP是一组以进行性痉挛和下肢无力为特征的神经退行性疾病，其中SPG26是一种由B4galnt1基因双等位基因突变引起的复杂形式。SPG26不仅包括下肢无力，还包括认知障碍、发育迟缓、小脑共济失调、构音障碍和周围神经病变。B4galnt1基因编码的GM2/GD2合成酶（GM2S）催化将N-乙酰半乳糖胺基团转移到GM3和GD3上，分别生成GM2和GD2。研究发现，B4galnt1基因突变导致GM2S活性丧失，从而引发SPG26[3]。

在肝癌中，B4galnt1的表达上调与肿瘤进展和不良预后相关。B4galnt1通过调节上皮-间质转化（EMT）途径促进肝癌的发生。EMT是细胞从上皮细胞向间质细胞转化的过程，与肿瘤的侵袭和转移密切相关。研究发现，B4galnt1的表达与EMT相关基因的表达呈正相关，并且B4galnt1的过表达可以促进肝癌细胞的增殖、侵袭和转移[1]。此外，B4galnt1还通过调节肿瘤免疫微环境促进肝癌的进展。研究发现，B4galnt1的表达与免疫激活基因的表达呈正相关，并且B4galnt1的敲低可以增强PD-1靶向治疗在肝癌小鼠模型中的肿瘤杀伤效率[4]。

除了HSP和肝癌，B4galnt1还在其他疾病中发挥重要作用。例如，研究发现B4galnt1的表达与肺癌的进展和转移相关。B4galnt1通过激活JNK/c-Jun/Slug信号通路促进肺癌的进展和转移[2]。此外，B4galnt1还参与调节神经炎症和代谢。研究发现，B4galnt1的敲除导致神经炎症反应，并最终导致神经退行性变[5]。

综上所述，B4galnt1是一种重要的糖基转移酶，参与合成复杂的神经节苷脂，对神经系统的发育和功能至关重要。B4galnt1在多种疾病中发挥重要作用，包括HSP、肝癌和肺癌。它通过调节神经节苷脂的合成、EMT途径、肿瘤免疫微环境和神经炎症等机制影响疾病的发生和进展。因此，B4galnt1的研究有助于深入理解神经节苷脂的生物功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Liu, Wenli, Chen, Yutong, Yang, Jinqiang, Guo, Mingliang, Wang, Li. 2023. B4GALNT1 promotes carcinogenesis by regulating epithelial-mesenchymal transition in hepatocellular carcinoma based on pan-cancer analysis. In The journal of gene medicine, 25, e3552. doi:10.1002/jgm.3552. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37337736/
2. Jiang, Tian, Wu, Hao, Lin, Miao, Ruan, Yuanyuan, Feng, Mingxiang. . B4GALNT1 promotes progression and metastasis in lung adenocarcinoma through JNK/c-Jun/Slug pathway. In Carcinogenesis, 42, 621-630. doi:10.1093/carcin/bgaa141. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33367717/
3. Inamori, Kei-Ichiro, Nakamura, Katsuya, Shishido, Fumi, Sekijima, Yoshiki, Inokuchi, Jin-Ichi. 2024. Functional evaluation of novel variants of B4GALNT1 in a patient with hereditary spastic paraplegia and the general population. In Frontiers in neuroscience, 18, 1437668. doi:10.3389/fnins.2024.1437668. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39145292/
4. Wang, Zhifeng, Liu, Jiaxin, Wang, Xiaoming, Wang, Yilin, Wu, Weicheng. 2024. Glycosyltransferase B4GALNT1 promotes immunosuppression in hepatocellular carcinoma via the HES4-SPP1-TAM/Th2 axis. In Molecular biomedicine, 5, 65. doi:10.1186/s43556-024-00231-w. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39616302/
5. Furukawa, Koichi, Ohmi, Yuhsuke, Ji, Shuting, Hashimoto, Noboru, Furukawa, Keiko. 2017. Glycolipids: Essential regulator of neuro-inflammation, metabolism and gliomagenesis. In Biochimica et biophysica acta. General subjects, 1861, 2479-2484. doi:10.1016/j.bbagen.2017.06.007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28602513/

资料下载

S-KO-20103_6J_14421_B4galnt1_Exon 3~6_strategy.pdf
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