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Stmn2-KO 基因敲除小鼠

Stmn2-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Stmn2-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-19821

品系全称

C57BL/6JCya-Stmn2em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-20257-Stmn2-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Stmn2-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-19821) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
stathmin-like 2
基因别称
SCG10，Scgn10，Stmb2
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_025285 | Ensembl: ENSMUST00000029002
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~4
敲除长度
~14.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:98241Mice homozygous for a null allele develop early-onset sensory and motor neuropathy with behavioral deficits, reduced compound muscle action potentials, severe distal neuromuscular junction (NMJ) denervation of fast-fatigable motor units, and intraepidermal nerve fiber loss. Heterozygous null mice show a progressive, motor-selective neuropathy with distal NMJ denervation but no sensory defects.
更多信息
STMN2，也称为stathmin-2或SCG10，是一种编码微管调节蛋白的基因。微管是细胞骨架的重要组成部分，参与细胞分裂、细胞器运输和细胞形态维持等多种细胞过程。STMN2的表达和功能对神经元发育和再生至关重要，特别是对于维持神经纤维的完整性和功能具有重要意义。

STMN2的表达受到TDP-43蛋白的调控。TDP-43是一种RNA结合蛋白，在神经退行性疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）中发生异常聚集和错位。TDP-43功能的丧失会导致STMN2表达的降低，进而影响神经元的生长和修复。研究发现，TDP-43的丧失会导致STMN2的mRNA发生异常剪接和polyadenylation，产生截短的、非功能性的mRNA，进而降低STMN2的表达水平[3]。

在ALS和FTD患者中，STMN2的表达水平显著降低，这与神经元的损伤和死亡有关。研究表明，STMN2的缺失会导致神经纤维的萎缩和断裂，进而导致肌肉萎缩和运动功能障碍。此外，STMN2的缺失还会导致神经元微管动力学失衡，影响神经元的正常功能。研究发现，STMN2的缺失会导致神经元的微管结构紊乱，影响神经元的生长和再生能力[2,4]。

为了恢复STMN2的表达和功能，研究人员采用了一种基于CRISPR/Cas9基因编辑技术的方法。通过将dCasRx或反义寡核苷酸（ASO）靶向STMN2的异常剪接和polyadenylation位点，可以抑制STMN2的异常剪接，恢复STMN2的表达水平，进而恢复神经元的生长和再生能力[1]。此外，在基因编辑小鼠模型中，通过注射ASO可以成功纠正STMN2的异常剪接和polyadenylation，恢复STMN2的表达水平，并改善小鼠的运动功能[1]。

综上所述，STMN2是一种重要的微管调节蛋白，其表达和功能对神经元的生长和修复至关重要。TDP-43功能的丧失会导致STMN2表达的降低，进而导致神经元的损伤和死亡。通过基因编辑技术可以恢复STMN2的表达和功能，为ALS和FTD的治疗提供了新的思路和策略。

参考文献：
1. Baughn, Michael W, Melamed, Ze'ev, López-Erauskin, Jone, Lagier-Tourenne, Clotilde, Cleveland, Don W. 2023. Mechanism of STMN2 cryptic splice-polyadenylation and its correction for TDP-43 proteinopathies. In Science (New York, N.Y.), 379, 1140-1149. doi:10.1126/science.abq5622. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36927019/
2. Guerra San Juan, Irune, Nash, Leslie A, Smith, Kevin S, Verhage, Matthijs, Eggan, Kevin. 2022. Loss of mouse Stmn2 function causes motor neuropathy. In Neuron, 110, 1671-1688.e6. doi:10.1016/j.neuron.2022.02.011. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35294901/
3. Melamed, Ze'ev, López-Erauskin, Jone, Baughn, Michael W, Lagier-Tourenne, Clotilde, Cleveland, Don W. 2019. Premature polyadenylation-mediated loss of stathmin-2 is a hallmark of TDP-43-dependent neurodegeneration. In Nature neuroscience, 22, 180-190. doi:10.1038/s41593-018-0293-z. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30643298/
4. López-Erauskin, Jone, Bravo-Hernandez, Mariana, Presa, Maximiliano, Cleveland, Don W, Lagier-Tourenne, Clotilde. 2023. Stathmin-2 loss leads to neurofilament-dependent axonal collapse driving motor and sensory denervation. In Nature neuroscience, 27, 34-47. doi:10.1038/s41593-023-01496-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37996528/

资料下载

S-KO-19821_6J_20257_Stmn2_Exon 2~4_strategy.pdf
S-KO-19821_6J_20257_Stmn2_Exon 2~4_strategy.pdf
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