Srpra-KO 基因敲除小鼠

下单100%中奖,最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Srpra-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-19181

品系全称

C57BL/6JCya-Srpraem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-67398-Srpra-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Srpra-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-19181) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
signal recognition particle receptor alpha
基因别称
1300011P19Rik,D11Mgi27,Srpr
染色体号
Chr 9 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_026130 | Ensembl: ENSMUST00000034541
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 4~14
敲除长度
~3.4 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
SRPRA,也称为信号识别粒子受体α,是哺乳动物共翻译靶向机制的重要组成部分。SRPRA与信号识别粒子(SRP)相互作用,在蛋白质翻译和转运过程中发挥关键作用。SRPRA与SRP19共同构成SRP受体复合物,负责识别新生蛋白质上的信号序列,并将其引导至内质网(ER)进行进一步的翻译后修饰和折叠。这一过程对于确保蛋白质的正确折叠和功能至关重要。

SRPRA的突变与多种疾病相关,包括严重的先天性中性粒细胞减少症(SCN)。SCN是一种由于中性粒细胞数量减少导致感染易感性增加的疾病。研究发现,SRPRA基因的突变会导致中性粒细胞分化的异常,进而导致SCN的发生。研究还发现,SRPRA基因突变的患者中性粒细胞的蛋白质组存在显著差异,包括蛋白质加工、细胞内转运和稳态的异常[1]。

此外,SRPRA基因的表达与角膜上皮细胞(CE)的损伤和细胞应激相关。研究发现,非过敏性眼揉是圆锥角膜(KTCN)的主要行为风险因素,而SRPRA基因的表达与眼揉方式相关。眼揉会导致CE损伤和细胞应激,进而影响KTCN的表型[2]。

SRPRA基因还与支气管肺发育不良(BPD)的发生和发展相关。BPD是一种新生儿慢性肺部疾病,其分子发病机制尚不清楚。研究发现,SRPRA基因是BPD模型中关键的枢纽基因,其表达与Golgi囊泡转运、包被囊泡、肌动蛋白依赖的ATP酶活性以及内质网通路相关。这些通路在BPD的病理过程中发挥重要作用[3]。

SRPRA基因的表达还与牛早期妊娠相关。研究发现,在牛早期妊娠和发情周期的第21天,牛乳清蛋白组之间存在差异。其中,SRPRA基因的表达在发情周期的第21天与妊娠的第21天之间存在显著差异,这表明SRPRA基因可能是早期妊娠的潜在生物标志物[4]。

SRPRA基因还与GPI锚定蛋白的内质网靶向相关。研究发现,许多GPI锚定蛋白,如CD59、CD55和CD109,利用hSND2依赖的ER靶向机制进行内质网靶向。SRP受体似乎与hSND2协同作用,将GPI锚定蛋白靶向内质网。GPI锚定蛋白的N端信号序列和C端GPI附着信号共同决定了hSND2的依赖性[5]。

综上所述,SRPRA基因在蛋白质翻译、转运和修饰过程中发挥重要作用。SRPRA基因的突变与多种疾病相关,包括SCN、KTCN和BPD。SRPRA基因的表达还与牛早期妊娠和GPI锚定蛋白的内质网靶向相关。深入研究SRPRA基因的功能和作用机制,有助于更好地理解蛋白质翻译、转运和修饰的生物学过程,并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略[1-5]。

参考文献:
1. Linder, Monika I, Mizoguchi, Yoko, Hesse, Sebastian, Lieschke, Graham J, Klein, Christoph. . Human genetic defects in SRP19 and SRPRA cause severe congenital neutropenia with distinctive proteome changes. In Blood, 141, 645-658. doi:10.1182/blood.2022016783. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36223592/
2. Jaskiewicz, Katarzyna, Maleszka-Kurpiel, Magdalena, Michalski, Andrzej, Rydzanicz, Malgorzata, Gajecka, Marzena. 2023. Non-allergic eye rubbing is a major behavioral risk factor for keratoconus. In PloS one, 18, e0284454. doi:10.1371/journal.pone.0284454. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37053215/
3. Yu, Xuefei, Liu, Ziyun, Pan, Yuqing, Xue, Xindong, Fu, Jianhua. 2022. Co-expression network analysis for identification of novel biomarkers of bronchopulmonary dysplasia model. In Frontiers in pediatrics, 10, 946747. doi:10.3389/fped.2022.946747. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36440350/
4. Johnston, D, Malo Estepa, I, Ebhardt, H A, Crowe, M A, Diskin, M G. 2018. Differences in the bovine milk whey proteome between early pregnancy and the estrous cycle. In Theriogenology, 114, 301-307. doi:10.1016/j.theriogenology.2018.04.008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29677633/
5. Yang, Jing, Hirata, Tetsuya, Liu, Yi-Shi, Kinoshita, Taroh, Fujita, Morihisa. 2021. Human SND2 mediates ER targeting of GPI-anchored proteins with low hydrophobic GPI attachment signals. In FEBS letters, 595, 1542-1558. doi:10.1002/1873-3468.14083. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33838053/