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Usp53-KO 基因敲除小鼠

Usp53-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Usp53-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-18691

品系全称

C57BL/6JCya-Usp53em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-99526-Usp53-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Usp53-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-18691) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
ubiquitin specific peptidase 53
基因别称
Phxr3，Sp6，mKIAA1350，mbo
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_133857 | Ensembl: ENSMUST00000090379
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 4~6
敲除长度
~2.8 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2139607Homozygotes for an ENU-induced allele show progressive hearing loss associated with altered cochlear outer hair cell (OHC) morphology, reduced endocochlear potential, and early OHC loss followed by IHC and spiral ganglion degeneration. Heterozygotes are susceptible to noise-induced hearing loss.
更多信息
Usp53，即Ubiquitin-specific protease 53，是一种重要的去泛素化酶，属于去泛素化酶（DUBs）家族的成员。去泛素化酶是一类能够去除蛋白质上的泛素化修饰的酶，这种修饰是调节蛋白质功能和稳定性的关键机制。Usp53在多种生命活动中发挥重要作用，包括细胞凋亡、神经传导、骨重塑等。Usp53的突变可以导致胆汁淤积、听力损失，并且可能与精神分裂症的发生有关[1]。Usp53的缺失可以缓解由慢性压迫性损伤引起的神经性疼痛。Usp53的缺失还可以上调RANKL的表达，促进破骨细胞的生成和功能活性，并引发骨破坏性疾病。在肺癌、肾透明细胞癌、结直肠癌、肝癌和食管癌中，Usp53发挥肿瘤抑制的作用，但在宫颈癌和食管癌中，Usp53的缺失会降低放疗敏感性，导致放疗抵抗[1]。

研究表明，Usp53的缺失可以保护小鼠免受DDC诱导的肝损伤。Usp53的缺失导致肝细胞Tjp2的上调，其生化特征和组织学特征与肝Tjp2缺失相似，这表明Usp53缺失可能与TJP2缺失具有相似的机制[3]。此外，Usp53可以促进人类骨髓来源的间充质干细胞（hBMSCs）的成骨分化。Usp53的过表达增强了hBMSCs的成骨分化，而Usp53的敲低则抑制了hBMSCs的成骨分化。Usp53的过表达还增加了活性β-连环蛋白的水平，并增强了hBMSCs的成骨分化。此外，Usp53可以与F-box only蛋白31（FBXO31）相互作用，促进β-连环蛋白的泛素化降解。动物研究表明，Usp53过表达的hBMSCs可以显著促进小鼠颅骨缺损的骨再生[4]。

在骨骼中，成骨细胞和破骨细胞协同作用以维持骨稳态和完整性。Usp53缺失小鼠表现出低骨量表型，包括骨小梁骨体积、骨小梁数量的显著减少以及骨小梁分离的增加。皮质骨参数也受到影响，表现为皮质骨体积和皮质骨厚度的减少。因此，Usp53缺失小鼠的骨强度和骨力学性能受到影响。在细胞水平上，Usp53的缺失扰乱了骨重塑，增强了成骨细胞依赖的破骨细胞生成，并增加了破骨细胞数量。骨髓脂肪组织体积在Usp53缺乏的小鼠中随着年龄的增长而显著增加。Usp53缺失小鼠表现出血清RANKL水平升高，Usp53缺乏的成骨细胞和骨髓脂肪细胞RANKL表达增加。机制上，USP53通过增强VDR和SMAD3之间的相互作用来调节RANKL的表达。这是第一篇描述Usp53在骨骼发育中的功能的报告。我们的结果表明，Usp53是骨稳态的新型调节因子，并为研究USP53在病理学中的作用打开了大门[2]。

综上所述，Usp53是一种重要的去泛素化酶，在多种生物学过程中发挥重要作用。Usp53的突变可以导致胆汁淤积、听力损失等疾病。Usp53的缺失可以保护小鼠免受肝损伤，并促进骨再生。Usp53的缺失还可以影响骨稳态，导致骨量减少和骨强度下降。Usp53的研究有助于深入理解去泛素化酶的功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Xia, Guangce, Guo, Yulin, Zhang, Jiajia, Meng, Xiangchao, Lv, Ji. . An Overview of the Deubiquitinase USP53: A Promising Diagnostic Marker and Therapeutic Target. In Current protein & peptide science, 25, 708-718. doi:10.2174/0113892037292440240518194922. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39300775/
2. Hariri, Hadla, Kose, Orhun, Bezdjian, Aren, Daniel, Sam J, St-Arnaud, René. 2023. USP53 Regulates Bone Homeostasis by Controlling Rankl Expression in Osteoblasts and Bone Marrow Adipocytes. In Journal of bone and mineral research : the official journal of the American Society for Bone and Mineral Research, 38, 578-596. doi:10.1002/jbmr.4778. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36726200/
3. Ding, Jian, Chi, Hao, Qiu, Yi-Ling, Xing, Qing-He, Wang, Jian-She. 2024. Loss of hepatocyte Usp53 protects mice from a form of xenobiotic-induced liver injury. In Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease, 1871, 167624. doi:10.1016/j.bbadis.2024.167624. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39705897/
4. Baek, Dawoon, Park, Kwang Hwan, Lee, Kyoung-Mi, Kim, Jihyun, Lee, Jin Woo. 2021. Ubiquitin-specific protease 53 promotes osteogenic differentiation of human bone marrow-derived mesenchymal stem cells. In Cell death & disease, 12, 238. doi:10.1038/s41419-021-03517-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33664230/

资料下载

S-KO-18691_6J_99526_Usp53_Exon 4~6_strategy.pdf
S-KO-18691_6J_99526_Usp53_Exon 4~6_strategy.pdf
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