Mzb1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Mzb1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-18531

品系全称

C57BL/6JCya-Mzb1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-69816-Mzb1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Mzb1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-18531) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
marginal zone B and B1 cell-specific protein 1
基因别称
2010001M09Rik,PACAP,pERp1
染色体号
Chr 18 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_027222 | Ensembl: ENSMUST00000025211
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~4
敲除长度
~2.6 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1917066Constitutive and B cell specific conditional homozygous KO impairs the immune response by affecting B cell maturation.
MZB1,全称为Marginal Zone B and B-1 Cell-Specific Protein 1,是一种在B细胞中特异表达的蛋白质,主要定位于内质网(ER)。MZB1在B细胞发育、抗体分泌和免疫调节中发挥着重要作用。研究发现,MZB1可以促进B细胞的增殖和抑制凋亡,同时也能调节炎症反应和线粒体功能。此外,MZB1还可以与内质网伴侣蛋白GRP94(也称为HSP90B1或gp96)相互作用,在ER应激条件下促进免疫球蛋白重链的合成。然而,MZB1在多种疾病中的表达水平和功能仍需进一步研究。

急性胰腺炎(AP)是一种严重的病理状态,其死亡率较高。研究发现,AP患者的胰腺组织中MZB1的表达水平显著升高。在AP模型中,MZB1的过表达可以促进胰腺细胞的增殖,抑制凋亡、线粒体损伤和炎症反应,这可能是通过激活PI3K-Akt信号通路实现的。因此,MZB1可能是AP发生和发展中的一个重要调控因子[1]。

慢性鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)是一种常见的呼吸道疾病,其特征是鼻腔和鼻窦的慢性炎症。研究发现,CRSwNP患者的鼻腔组织中MZB1的表达水平显著升高,并且与局部IgE的产生相关。MZB1主要表达于浆细胞和成熟B细胞中,尤其是在边缘区(MZ)B细胞中。在CRSwNP中,MZB1的表达水平与局部IgE的产生呈正相关,而与局部IgM的产生呈负相关。因此,MZB1可能在CRSwNP的局部免疫应答中发挥重要作用[2]。

牙周炎是一种常见的口腔疾病,其特征是牙周组织的炎症和破坏。研究发现,牙周炎患者的牙龈组织中MZB1的表达水平显著升高。MZB1的过表达可以抑制牙周韧带细胞(hPDLCs)的迁移,而miR-185-5p可以通过靶向MZB1来促进hPDLCs的迁移。此外,MZB1的过表达还可以抑制碱性磷酸酶(ALP)和Runt相关转录因子2(Runx2)的表达,从而抑制成骨细胞的分化和骨形成。因此,MZB1可能在牙周炎的发病机制中发挥重要作用[3]。

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的淋巴系统恶性肿瘤。研究发现,MZB1的高表达与这些淋巴瘤的不良预后相关。在CLL中,MZB1的高表达与较差的生存率相关。在FL和DLBCL中,MZB1的表达水平也与不良预后相关,并且MZB1的表达与独特的基因表达模式相关。因此,MZB1可能是这些淋巴瘤的潜在治疗靶点[4]。

慢性子宫内膜炎(CE)是一种持续的子宫内膜炎症状态。研究发现,CE患者的子宫内膜组织中MZB1的表达水平显著升高。MZB1的表达与CE的诊断率相关,并且与CD138阳性细胞的数量呈正相关。因此,MZB1可能是CE的潜在诊断标志物[5]。

综上所述,MZB1在多种疾病中发挥重要作用,包括急性胰腺炎、慢性鼻窦炎伴鼻息肉、牙周炎、慢性淋巴细胞性白血病、滤泡性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和慢性子宫内膜炎。MZB1的表达水平和功能与这些疾病的发生和发展密切相关,可能成为这些疾病的潜在诊断标志物和治疗靶点。未来需要进一步研究MZB1在疾病发生和发展中的具体机制,以期为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Xu, Mengtao, Feng, Yong, Xiang, Xuelian, Liu, Li, Tang, Guodu. 2024. MZB1 regulates cellular proliferation, mitochondrial dysfunction, and inflammation and targets the PI3K-Akt signaling pathway in acute pancreatitis. In Cellular signalling, 118, 111143. doi:10.1016/j.cellsig.2024.111143. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38508349/
2. Huang, Yanran, Xu, Zhaofeng, Holtappels, Gabriele, Zhang, Nan, Bachert, Claus. 2023. MZB1-expressing cells are essential for local immunoglobulin production in chronic rhinosinusitis with nasal polyps. In Annals of allergy, asthma & immunology : official publication of the American College of Allergy, Asthma, & Immunology, 132, 198-207.e14. doi:10.1016/j.anai.2023.10.008. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37852603/
3. Sunnetci-Akkoyunlu, Deniz, Guzeldemir-Akcakanat, Esra, Alkan, Begum, Baykal, Ahmet Tarik, Olgac, Vakur. 2023. Altered expression of MZB1 in periodontitis: A possible link to disease pathogenesis. In Journal of periodontology, 94, 1285-1294. doi:10.1002/JPER.23-0224. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37332260/
4. Herold, Tobias, Mulaw, Medhanie A, Jurinovic, Vindi, Dreyling, Martin, Bohlander, Stefan K. 2012. High expression of MZB1 predicts adverse prognosis in chronic lymphocytic leukemia, follicular lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma and is associated with a unique gene expression signature. In Leukemia & lymphoma, 54, 1652-7. doi:10.3109/10428194.2012.753445. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23189934/
5. Oshina, Kyoko, Kuroda, Keiji, Nakabayashi, Kazuhiko, Hata, Kenichiro, Itakura, Atsuo. 2023. Gene expression signatures associated with chronic endometritis revealed by RNA sequencing. In Frontiers in medicine, 10, 1185284. doi:10.3389/fmed.2023.1185284. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37547609/