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Jph4-KO 基因敲除小鼠

Jph4-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Jph4-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-17459

品系全称

C57BL/6JCya-Jph4em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-319984-Jph4-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Jph4-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-17459) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
junctophilin 4
基因别称
9330157P13Rik，JP-4，JPHL1
染色体号
Chr 14 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_177049.5 | Ensembl: ENSMUST00000022819
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3
敲除长度
~1.4 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2443113Mice homozygous for a knock-out allele exhibit a reduction in endoplasmic reticulum Ca2+ content, store-operated Ca2+ entry and cytokine production in T cells and decreased ERK activation after TCR stimulation.
更多信息
JPH4（Junctophilin-4）是一种在哺乳动物中表达的蛋白质，属于Junctophilin蛋白家族成员之一。该家族成员在可兴奋细胞中发挥关键作用，与人类病理生理学密切相关。JPH4在多种组织中有表达，尤其在神经元中表达丰富。JPH4在神经元中参与形成质膜与内质网（ER）连接处的储存操纵性钙离子通道（SOCE）复合物。SOCE是细胞内钙离子信号传递的重要机制，对神经元的兴奋性和信号传导至关重要。

JPH4在神经元中的作用得到了多个研究的证实。例如，Hogea等（2021）通过荧光成像、邻近连接、超分辨率显微镜、体外和体内基因敲低等方法发现，JPH4在ER-PM连接处形成SOCE复合物，并且与SOCE蛋白STIM1和Orai1共同定位。JPH4的敲低会损害SOCE和ER钙库的补充，进而影响神经元的钙信号传递[1]。此外，JPH4在炎症性疼痛机制中也发挥重要作用。JPH4维持的连接纳米域钙信号在由炎症介质如缓激肽诱导的疼痛样反应中起着关键作用。体内敲低JPH4可以显著缩短由缓激肽引起的疼痛行为的持续时间[1]。

除了在神经元中的作用，JPH4还与其他疾病相关。Zhu等（2022）通过对肝硬化患者的全基因组关联研究数据进行分析，发现JPH4是肝硬化的重要候选易感基因之一。进一步的功能富集分析显示，RNA降解过程在肝细胞癌组织中显著下调，这可能表明JPH4在RNA代谢和肝硬化发展中发挥作用[2]。

此外，JPH4还与肾脏细胞癌的预后相关。Zhang等（2020）通过构建风险评分系统和生存模型，发现JPH4是预测肾细胞癌预后的重要基因之一。JPH4的表达水平与肾细胞癌患者的生存时间呈负相关[4]。

在果蝇中，JPH4的功能与哺乳动物的JPH家族成员相似。Calpena等（2018）发现，果蝇中的JPH基因（jp）在组织特异性表达水平改变时，会导致肌肉功能缺陷、心脏肥大和神经元变化等表型。此外，JPH基因还与亨廷顿病模型中的神经元退化相关，并可能与Notch信号通路相互作用[3]。

综上所述，JPH4在神经元中的作用主要体现在参与形成ER-PM连接处的SOCE复合物，并维持连接纳米域钙信号。JPH4在炎症性疼痛、肝硬化、肾脏细胞癌等多种疾病中发挥重要作用。此外，JPH4在果蝇中的作用与哺乳动物中的JPH家族成员相似，可能涉及肌肉、心脏和神经系统的生理功能。深入研究JPH4的功能和作用机制，有助于揭示相关疾病的发病机制，并为疾病的诊断和治疗提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Hogea, Alexandra, Shah, Shihab, Jones, Frederick, Du, Xiaona, Gamper, Nikita. 2021. Junctophilin-4 facilitates inflammatory signalling at plasma membrane-endoplasmic reticulum junctions in sensory neurons. In The Journal of physiology, 599, 2103-2123. doi:10.1113/JP281331. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33569781/
2. Zhu, Xiao-Bo, Hou, Yu-Qing, Ye, Xiang-Yu, Huang, Peng, Yu, Rong-Bin. 2022. Identifying and Exploring the Candidate Susceptibility Genes of Cirrhosis Using the Multi-Tissue Transcriptome-Wide Association Study. In Frontiers in genetics, 13, 878607. doi:10.3389/fgene.2022.878607. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35646080/
3. Calpena, Eduardo, López Del Amo, Víctor, Chakraborty, Mouli, Espinós, Carmen, Galindo, Máximo I. 2018. The Drosophila junctophilin gene is functionally equivalent to its four mammalian counterparts and is a modifier of a Huntingtin poly-Q expansion and the Notch pathway. In Disease models & mechanisms, 11, . doi:10.1242/dmm.029082. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29208631/
4. Zhang, Chao, Wang, Fubo, Guo, Fei, Tian, Feng, Yang, Bo. 2020. A 13-gene risk score system and a nomogram survival model for predicting the prognosis of clear cell renal cell carcinoma. In Urologic oncology, 38, 74.e1-74.e11. doi:10.1016/j.urolonc.2019.12.022. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31952997/

资料下载

S-KO-17459_6J_319984_Jph4_Exon 3_strategy.pdf
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