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Rhag-KO 基因敲除小鼠

Rhag-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Rhag-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-16864

品系全称

C57BL/6JCya-Rhagem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-19743-Rhag-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Rhag-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-16864) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
Rhesus blood group-associated A glycoprotein
基因别称
CD241，Rh50，Rh50A
染色体号
Chr 17 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_011269 | Ensembl: ENSMUST00000024721
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~0.5 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1202713Mice homozygous for a knock-out allele exhibit decreased ammonium and methylammonium transport in red cell ghosts, reduced basal adhesion of red blood cells to endothelial cells, a slight increase in iron levels, and decreased transferrin levels in males.
更多信息
基因Rhag，也称为RHAG（Rhesus-associated glycoprotein），编码一种在红细胞膜上表达的糖蛋白，对维持红细胞结构和功能至关重要。Rhag蛋白在红细胞膜上与Rh蛋白复合物（包括D、C、c、E和e等抗原）的组装和表达中起关键作用。Rh血型系统是人类已知的最具多态性和免疫原性的系统之一，Rhag基因的突变可能导致Rh抗原表达异常，如Rhnull表型，这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，表现为红细胞上Rh抗原的完全缺失。

在过去的十年中，对Rh血型系统的分子背景进行了深入研究。已经克隆了编码携带C或c以及E或e抗原的两种不同Rh蛋白的基因，并确定了许多抗原和表型的分子基础。Rhag蛋白对于红细胞膜上Rh蛋白复合物的组装和Rh抗原的表达至关重要[1]。此外，Rhag基因的突变与Rh抗原表达异常有关，如DSLK和Kg抗原，这些抗原在Rhag基因的单核苷酸变异中表现出相互排斥的关系[2]。例如，Rhag基因的一个特定变异（rs144305805）导致DSLK抗原的缺失和Kg抗原的存在，表明DSLK和Kg抗原是相互排斥的[2]。

Rhnull表型是一种罕见的遗传病，由RHAG基因突变引起。RHAG基因的突变可能导致红细胞膜上Rh抗原的缺失，影响红细胞的稳定性和功能。在Rhnull表型中，红细胞缺乏Rh抗原，这可能导致红细胞破裂和溶血性贫血。因此，了解Rhag基因的突变对于诊断和治疗Rhnull表型非常重要[3]。

Rhag基因的突变也可能导致Rh抗原表达的减弱或缺失，如弱D表型。弱D表型是一种Rh抗原表达异常的表型，表现为RhD抗原表达减弱或缺失。这种表型可能与Rhag基因的突变有关，导致Rhag蛋白结构和功能的改变，从而影响RhD抗原的表达[5]。例如，RHAG基因的一个特定变异（c.572G > A, p.Arg191Gln）导致弱D表型的出现，而不会影响RhCE抗原的表达[5]。

为了进一步研究Rh和Rhag基因的功能，研究人员已经开发了一些小鼠模型。例如，通过基因敲除技术，研究人员已经成功创建了Rh和Rhag基因敲除小鼠。这些小鼠缺乏Rh和Rhag蛋白，导致红细胞膜上Rh抗原的缺失。这些小鼠模型对于研究Rh和Rhag基因的功能和Rh抗原的表达机制非常重要[4,6]。此外，研究人员还创建了表达人类Rh和Rhag基因的小鼠模型，以研究RhD抗原的表达和RhD同种免疫的机制[5]。

总之，基因Rhag在红细胞膜上Rh蛋白复合物的组装和Rh抗原的表达中起着关键作用。Rhag基因的突变可能导致Rh抗原表达异常，如Rhnull和弱D表型。通过研究Rhag基因的突变和Rh抗原的表达机制，我们可以更好地了解Rh血型系统的功能和疾病发生机制，为Rh抗原相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Avent, N D, Reid, M E. . The Rh blood group system: a review. In Blood, 95, 375-87. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10627438/
2. Miyazaki, Toru, Isa, Kazumi, Kurita, Ryo, Miyata, Shigeki, Satake, Masahiro. 2023. DSLK and Kg: Antithetical antigens in the RHAG blood group system, and characterization of anti-DSLK antibody. In Vox sanguinis, 118, 392-397. doi:10.1111/vox.13425. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36908196/
3. Tian, Li, Song, Ning, Yao, Zhi-Qiang, Huang, Mei, Hou, Li. 2011. A family study of the Chinese Rhnull individual of the regulator type: a novel single missense mutation identified in RHAG gene. In Transfusion, 51, 2686-9. doi:10.1111/j.1537-2995.2011.03218.x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21682734/
4. Goossens, D, Bony, V, Gane, P, Colin, Y, Cartron, J-P. 2006. Generation of mice with inactivated Rh or Rhag genes. In Transfusion clinique et biologique : journal de la Societe francaise de transfusion sanguine, 13, 164-6. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16581281/
5. Goossens, Dominique, da Silva, Nelly, Metral, Sylvain, Mouro-Chanteloup, Isabelle, Cartron, Jean-Pierre. 2013. Mice expressing RHAG and RHD human blood group genes. In PloS one, 8, e80460. doi:10.1371/journal.pone.0080460. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24260394/
6. Goossens, Dominique, Trinh-Trang-Tan, Marie-Marcelle, Debbia, Martine, Colin, Yves, Cartron, Jean-Pierre. 2009. Generation and characterisation of Rhd and Rhag null mice. In British journal of haematology, 148, 161-72. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07928.x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19807729/

资料下载

S-KO-16864_6J_19743_Rhag_Exon 2~3_strategy.pdf
S-KO-16864_6J_19743_Rhag_Exon 2~3_strategy.pdf
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