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Cstb-KO 基因敲除小鼠

Cstb-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Cstb-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-16560

品系全称

C57BL/6JCya-Cstbem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-13014-Cstb-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Cstb-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-16560) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
cystatin B
基因别称
Stfb
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_007793 | Ensembl: ENSMUST00000005185
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~1.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:109514Mice homozygous for a null mutation provide a model for Unverricht-Lundborg disease (EPM1) by displaying progressive ataxia and myoclonic seizures. Notably, homozygous null mice exhibit apoptosis in cerebellar granule cells, implying that a similar mechanism of cell loss may occur in human EPM1.
更多信息
CSTB，也称为Cystatin B，是一种重要的半胱氨酸蛋白酶抑制剂。它通过抑制半胱氨酸蛋白酶的活性，参与多种生物学过程，包括细胞凋亡、细胞信号传导和蛋白质降解。CSTB在多种组织中表达，包括大脑、肝脏和骨骼肌。CSTB的异常表达与多种疾病的发生发展密切相关，包括神经退行性疾病、癌症和肌肉萎缩症。

在神经退行性疾病方面，CSTB的异常表达与Unverricht-Lundborg疾病（ULD）的发生密切相关。ULD是一种常染色体隐性遗传的神经退行性疾病，其特征是肌阵挛性癫痫、共济失调和神经细胞丢失。研究发现，CSTB基因的突变导致CSTB蛋白的功能丧失，从而引发ULD的发生[3]。此外，CSTB的异常表达还与肝细胞癌（HCC）的发生发展密切相关。研究发现，CSTB基因的表达水平与HCC的预后相关，CSTB的表达水平越高，HCC的预后越差[1,4]。此外，CSTB还与肌肉萎缩症的发生发展密切相关。研究发现，CSTB基因的突变导致CSTB蛋白的功能丧失，从而引发肌肉萎缩症的发生[2]。

CSTB的异常表达与多种疾病的发生发展密切相关。CSTB通过抑制半胱氨酸蛋白酶的活性，参与多种生物学过程，包括细胞凋亡、细胞信号传导和蛋白质降解。CSTB的异常表达与神经退行性疾病、癌症和肌肉萎缩症的发生发展密切相关。因此，CSTB可能成为治疗这些疾病的新靶点。

参考文献：
1. Zhu, Weiyi, Dong, Xiangjun, Luo, Shuyue, Zhou, Weihui, Song, Weihong. 2023. Transcriptional activation of CSTB gene expression by transcription factor Sp3. In Biochemical and biophysical research communications, 649, 71-78. doi:10.1016/j.bbrc.2023.01.087. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36745972/
2. Gumusgoz, Emrah, Kasiri, Sahba, Verma, Mayank, Gray, Steven J, Minassian, Berge A. 2023. CSTB gene replacement improves neuroinflammation, neurodegeneration and ataxia in murine type 1 progressive myoclonus epilepsy. In Gene therapy, 31, 234-241. doi:10.1038/s41434-023-00433-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38135787/
3. Crespel, Arielle, Ferlazzo, Edoardo, Franceschetti, Silvana, Simonato, Michele, Vaarmann, Annika. . Unverricht-Lundborg disease. In Epileptic disorders : international epilepsy journal with videotape, 18, 28-37. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27582036/
4. Lu, Juan, Chen, Yanfei, Zhang, Xiaoqian, Xu, Kaijin, Li, Lanjuan. 2022. A novel prognostic model based on single-cell RNA sequencing data for hepatocellular carcinoma. In Cancer cell international, 22, 38. doi:10.1186/s12935-022-02469-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35078458/

资料下载

S-KO-16560_6J_13014_Cstb_Exon 2~3_strategy.pdf
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