Bpifb1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Bpifb1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-16356

品系全称

C57BL/6JCya-Bpifb1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-228801-Bpifb1-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Bpifb1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-16356) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
BPI fold containing family B, member 1
基因别称
Lplunc1
染色体号
Chr 2 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_001012392 | Ensembl: ENSMUST00000081816
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~6
敲除长度
~2.5 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2137431Mice homozygous for a knock-out allele exhibit strain background sensitive transmission ratio distortion and increased basal MUC5B production.
BPIFB1,也称为LPLUNC1,是BPI折叠蛋白家族的成员之一。BPI折叠蛋白家族是一类具有抗菌和渗透增强蛋白结构域的天然免疫保护分子,能够响应外部的物理和化学刺激。BPIFB1基因位于染色体20q11.21-20q11.22,包含16个外显子和15个内含子,编码484个氨基酸。BPIFB1蛋白的5'末端有一个由19个氨基酸组成的信号肽序列。研究表明,BPIFB1在鼻咽癌、胃癌等肿瘤组织中异常表达,参与调节慢性感染和炎症,可能对肿瘤的发生发展起重要作用。此外,BPIFB1还因其与BPI蛋白和LPS结合蛋白的结构相似性,在感应和应对革兰氏阴性菌方面具有显著作用,可以调节囊性纤维化、慢性阻塞性肺病、哮喘等呼吸系统疾病。

BPIFB1在多种疾病中的作用和机制已被广泛研究。研究发现,BPIFB1在鼻咽癌组织中表达下调,与患者预后不良相关。BPIFB1通过调节NPC细胞代谢重编程来抑制血管生成拟态,降低GLUT1转录,进而降低组蛋白乙酰化水平,抑制血管生成拟态相关基因的表达,最终抑制血管生成拟态[3]。此外,EBV编码的miR-BART4在NPC细胞中高表达,可以直接靶向并抑制BPIFB1,从而促进NPC细胞的免疫逃逸[4]。

在囊性纤维化患者中,BPIFB1和BPIFA1的表达与肺病严重程度相关。研究发现,BPIFB1和BPIFA1在呼吸道上皮细胞中表达,具有先天免疫活性。BPIFB1和BPIFA1的基因多态性与CF肺病严重程度相关,这些基因的遗传变异可能导致CF肺病严重程度的增加[2]。此外,BPIFB1的缺失会改变气道黏液特性,降低黏液纤毛清除率,影响呼吸道上皮细胞的防御功能[1]。

BPIFB1在哮喘中的研究也取得了一定的进展。研究发现,BPIFB1在哮喘小鼠模型中的表达显著增加,可能是哮喘的潜在生物标志物之一[5]。此外,研究发现,BPIFB1在哮喘患者中的表达与CD8+ T细胞的凋亡和表达相关,BPIFB1的过表达可以抑制PD-L1的表达,从而抑制哮喘细胞的免疫逃逸[4]。

综上所述,BPIFB1在多种疾病中发挥重要作用,包括鼻咽癌、囊性纤维化和哮喘。BPIFB1参与调节肿瘤的发生发展、呼吸道上皮细胞的防御功能和免疫逃逸。此外,BPIFB1还具有独立的染色质调控功能,影响基因表达和干细胞的多能性维持。BPIFB1的研究有助于深入理解BPI折叠蛋白家族的生物学功能和疾病发生机制,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Donoghue, Lauren J, Markovetz, Matthew R, Morrison, Cameron B, Hill, David B, Kelada, Samir N P. 2023. BPIFB1 loss alters airway mucus properties and diminishes mucociliary clearance. In American journal of physiology. Lung cellular and molecular physiology, 325, L765-L775. doi:10.1152/ajplung.00390.2022. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37847709/
2. Saferali, Aabida, Tang, Anthony C, Strug, Lisa J, Sandford, Andrew J, Turvey, Stuart E. 2020. Immunomodulatory function of the cystic fibrosis modifier gene BPIFA1. In PloS one, 15, e0227067. doi:10.1371/journal.pone.0227067. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31931521/
3. Jiang, Xianjie, Deng, Xiangying, Wang, Jie, Xiong, Wei, Zeng, Zhaoyang. 2021. BPIFB1 inhibits vasculogenic mimicry via downregulation of GLUT1-mediated H3K27 acetylation in nasopharyngeal carcinoma. In Oncogene, 41, 233-245. doi:10.1038/s41388-021-02079-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34725462/
4. Cai, Jiaodi, Xiao, Li, Liu, Jiao, Liao, Zhiming, Chen, Guoqun. 2024. BPIFB1, Serving as a Downstream Effector of EBV-miR-BART4, Blocks Immune Escape of Nasopharyngeal Carcinoma via Inhibiting PD-L1 Expression. In Biochemical genetics, 63, 540-556. doi:10.1007/s10528-024-10719-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38467887/
5. Chai, Tianci, Liu, Yinji, Zeng, Yuwei, Kang, Sung-Yoon, Li, Jie. 2024. CLCA1 and BPIFB1 are potential novel biomarkers for asthma: an iTRAQ analysis. In Journal of thoracic disease, 16, 6955-6968. doi:10.21037/jtd-24-1366. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39552876/