智鼠故事 
C57BL/6JCya-Il10raem1/Cya 基因敲除小鼠
复苏/繁育服务
产品名称：
Il10ra-KO
产品编号：
S-KO-15822
品系背景：
C57BL/6JCya
* 使用本品系发表的文献需注明：Il10ra-KO mice (Strain S-KO-15822) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
只
基本信息
品系名称
C57BL/6JCya-Il10raem1/Cya
品系编号
KOCMP-16154-Il10ra-B6J-VB
产品编号
S-KO-15822
基因名
Il10ra
品系背景
C57BL/6JCya
基因别称
Il10r；CDw210；CDw210a；IL-10R1；IL-10RA；mIL-10R
NCBI号
修饰方式
全身性基因敲除
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
小鼠表型
MGI:96538 Mice homozygous for an ENU-generated null allele suffer from a severe inflammatory bowel syndrome. Mice heterozygote for an NZW variant allele have high sera levels of anti-chromatin antibodies. Mice homozygous for a knock-out allele exhibit increased susceptibility to induced colitis.
质控标准
精子检测
① 冷冻前验证精子活力观察
② 冷冻验证每批次进行复苏验证
品系状态
在研小鼠
环境标准
SPF
供应地区
中国
品系详情
Il10ra位于小鼠的9号染色体，采用基因编辑技术，通过应用高通量电转受精卵方式，获得Il10ra基因敲除小鼠，性成熟后取精子冻存。
Il10ra-KO小鼠模型由赛业生物（Cyagen）采用基因编辑技术构建。Il10ra基因位于小鼠9号染色体上，由7个外显子组成，其中ATG起始密码子在1号外显子，TGA终止密码子在7号外显子。赛业生物（Cyagen）选择2号至4号外显子作为目标区域，通过基因编辑技术敲除这部分区域，构建了Il10ra-KO小鼠模型。
敲除区域大约覆盖了Il10ra基因编码区域的27.59%，有效敲除区域的大小约为2.2 kb。此外，小鼠Mir7086基因也将被敲除区域所删除。
赛业生物（Cyagen）通过将核糖核蛋白（RNP）和靶向载体共同注入受精卵，构建了Il10ra-KO小鼠模型。出生的小鼠通过PCR和测序分析进行基因型鉴定，以确定是否成功构建了Il10ra-KO小鼠模型。
携带敲除等位基因的小鼠表现出严重的炎症性肠病，而携带敲入等位基因的小鼠则具有高水平的抗染色质抗体。此外，携带敲除等位基因的小鼠对诱导性结肠炎的敏感性增加。
Il10ra-KO小鼠模型可用于研究Il10ra基因在小鼠体内的功能，特别是其在炎症性肠病和免疫反应中的作用。该模型有助于深入理解Il10ra基因的生物学功能和相关疾病的发病机制，为研究炎症性肠病和免疫相关疾病提供了一种重要的动物模型。
基因研究概述
基因IL10RA，也称为白细胞介素-10受体α链，是白细胞介素-10受体的重要组成部分，与IL10RB形成二聚体，共同介导IL-10的生物学效应。IL-10是一种多功能细胞因子，主要由Th2细胞、单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞产生，具有抗炎、免疫调节和抑制细胞增殖等多种功能。IL-10与其受体结合后，能够抑制Th1细胞的增殖和功能，抑制巨噬细胞的活化，减少细胞因子的产生，从而发挥抗炎和免疫调节作用。
IL10RA的突变与多种疾病的发生发展密切相关。研究表明，IL10RA的突变可以导致IL-10信号通路的功能异常，进而引起炎症性肠病、系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。例如，IL10RA基因的突变可以导致非常早发型炎症性肠病（VEOIBD）的发生，该疾病在婴儿期即可出现严重的肠道炎症症状，如腹泻、便血、腹痛等[3,4,9]。此外，IL10RA基因的突变还与克罗恩病（CD）的发生相关，研究发现，CD患者中IL10RA基因的突变频率显著高于正常人群[2]。
除了炎症性肠病和系统性红斑狼疮，IL10RA的突变还与其他多种疾病的发生相关。例如，IL10RA基因的突变与遗传性血管性水肿、慢性鼻窦炎伴鼻息肉等疾病的发生相关[1,8]。此外，研究发现，IL10RA基因的突变还与肠道的微生物群失衡相关，可能导致肠道炎症的发生和加重[6]。
为了研究IL10RA在疾病发生发展中的作用机制，研究者们建立了多种IL10RA基因敲除小鼠模型。通过基因敲除技术，研究者们发现IL10RA基因的缺失可以导致小鼠出现严重的炎症性肠病症状，如肠黏膜炎症、溃疡等。此外，IL10RA基因的敲除还可以导致小鼠出现系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病[5,7]。
除了基因敲除技术，研究者们还利用诱导多能干细胞（iPSC）技术建立了IL10RA基因突变的细胞模型。通过iPSC技术，研究者们成功建立了携带IL10RA基因突变的细胞模型，并发现这些细胞表现出与疾病相关的生物学特性，如炎症反应增强、细胞增殖能力下降等[4,9]。
综上所述，基因IL10RA在多种疾病的发生发展中发挥着重要作用。IL10RA的突变可以导致IL-10信号通路的功能异常，进而引起炎症性肠病、系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。此外，IL10RA基因的突变还与遗传性血管性水肿、慢性鼻窦炎伴鼻息肉等疾病的发生相关。通过基因敲除技术和iPSC技术建立的小鼠模型和细胞模型，为研究IL10RA在疾病发生发展中的作用机制提供了重要的工具。深入研究IL10RA的功能和调控机制，有助于开发针对IL10RA相关疾病的治疗策略。
参考文献：
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