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Agl-KO 基因敲除小鼠

Agl-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Agl-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-15053

品系全称

C57BL/6JCya-Aglem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-77559-Agl-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Agl-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-15053) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
amylo-1,6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransferase
基因别称
1110061O17Rik，9430004C13Rik，9630046L06Rik
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001081326 | Ensembl: ENSMUST00000040603
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 13~17
敲除长度
~3.5 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1924809Homozygous inactivation of this gene leads to hypoglycemia, altered blood biochemistry, severe hepatomegaly, glycogen accumulation in the liver, heart, skeletal muscle and other tissues, motor impairment, and premature death.
更多信息
Agl，也称为amylo-α-1,6-glucosidase, 4-α-glucanotransferase，是一种重要的酶，参与糖原代谢途径。糖原是一种多糖，是细胞储存能量的形式之一。在正常生理情况下，糖原在肝脏和肌肉中储存，并在需要能量时被分解。Agl在糖原分解过程中发挥关键作用，它能够将糖原中的α-1,6-糖苷键断裂，并将释放的葡萄糖转移到α-1,4-糖苷键上，从而生成葡萄糖-1-磷酸和葡萄糖，供细胞利用。因此，Agl的活性对于维持细胞能量代谢平衡至关重要。

在疾病状态下，Agl的表达和活性可能发生变化。例如，在膀胱癌中，肿瘤细胞的代谢特征发生了改变，呈现出一种特殊的代谢模式，即依赖于有氧糖酵解的代谢方式，称为Warburg效应。这种代谢方式需要大量的糖酵解相关基因的表达，如葡萄糖转运蛋白GLUT1和GLUT3、乳酸脱氢酶A和LDHB、己糖激酶HK1和HK2、丙酮酸激酶PKM以及缺氧诱导因子HIF-1α等[1]。同时，膀胱癌细胞还表现出糖原代谢途径的异常，其中GLUT-1的表达增加、糖原分支酶AGL的缺失以及糖原磷酸化酶的活性增强，导致细胞内糖原储存减少、乳酸产生增加，并影响AMPK和Krebs循环的活性[1]。Agl的缺失导致细胞内丝氨酸羟甲基转移酶-2（SHMT2）水平升高，进而促进甘氨酸和核苷酸的合成，支持细胞增殖[1]。

此外，Agl的突变还与糖原贮积症III型（GSD III）的发生有关。GSD III是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于AGL基因的突变导致糖原分解障碍，导致糖原在肝脏、肌肉和心脏等组织中积累，引起肝脾肿大、低血糖、高血脂、肌肉无力等症状[2]。最近的研究发现，AGL基因的复合杂合突变在中国GSD III患者中较为常见，其中c.1423+1G>A、c.3701-2A>G和c.4213_c.4214insA等突变被预测为致病性，而c.3589-3C>G突变则具有不确定的意义[2]。

除了在人类疾病中的作用，Agl在植物中也发挥着重要的功能。例如，在黄连木中，Agl转录因子基因XsAGL22参与调控植物对干旱胁迫的响应。XsAGL22可以与ABA生物合成相关基因XsNCED6和XsBG1的启动子结合，激活这些基因的表达，从而增加ABA含量，减少气孔开度，增强植物的耐旱性[3]。

综上所述，Agl是一种重要的酶，参与糖原代谢途径，并在人类疾病和植物抗逆性中发挥着重要作用。对Agl的研究有助于深入理解糖原代谢的生物学功能和疾病发生机制，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Massari, Francesco, Ciccarese, Chiara, Santoni, Matteo, Cheng, Liang, Montironi, Rodolfo. 2016. Metabolic phenotype of bladder cancer. In Cancer treatment reviews, 45, 46-57. doi:10.1016/j.ctrv.2016.03.005. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26975021/
2. Zhang, Meng, Wang, Chang, Xie, Zhen, Wu, Cheng, Long, Yun. . [Analysis of two cases of glycogen storage disease type III due to compound heterozygous variants of AGL gene]. In Zhonghua yi xue yi chuan xue za zhi = Zhonghua yixue yichuanxue zazhi = Chinese journal of medical genetics, 38, 1073-1076. doi:10.3760/cma.j.cn511374-20200803-00578. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34729746/
3. Bian, Zhan, Wang, Xiaoling, Lu, Junkun, Xu, Daping, Meng, Sen. . The yellowhorn AGL transcription factor gene XsAGL22 contributes to ABA biosynthesis and drought tolerance in poplar. In Tree physiology, 42, 1296-1309. doi:10.1093/treephys/tpab140. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34726236/

资料下载

S-KO-15053_6J_77559_Agl_Exon 13~17_strategy.pdf
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