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Opa1-KO 基因敲除小鼠

Opa1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Opa1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-14305

品系全称

C57BL/6JCya-Opa1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-74143-Opa1-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Opa1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-14305) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
OPA1, mitochondrial dynamin like GTPase
基因别称
1200011N24Rik，lilr3，mKIAA0567
染色体号
Chr 16 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001199177 | Ensembl: ENSMUST00000038867
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~1.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1921393Mice homozygous for an ENU mutation exhibit embryonic lethality, embryonic growth retardation and morphological abnormalities. Mice heterozygous for an ENU mutation exhibit abnormal cellular morphology, altered optic nerve myelination, abnormal response to a new environment and decreased vision.
更多信息
Opa1基因编码的蛋白OPA1，是一种重要的线粒体内膜融合蛋白，主要参与线粒体的动态调控，包括线粒体融合和分裂过程。OPA1蛋白的异常表达和功能丧失会导致线粒体功能障碍，进而引发多种疾病，如视神经萎缩、心肌病、神经退行性疾病等[5]。OPA1蛋白的异常表达和功能丧失会导致线粒体功能障碍，进而引发多种疾病，如视神经萎缩、心肌病、神经退行性疾病等[5]。

Opa1基因的突变与视神经萎缩密切相关。视神经萎缩是一种遗传性疾病，主要表现为视神经的退化，导致视力丧失。OPA1基因突变会导致OPA1蛋白功能异常，进而影响线粒体的动态平衡，导致线粒体功能障碍，最终引发视神经萎缩[5]。

Opa1基因的突变还与心肌病的发生发展密切相关。心肌病是一种心脏疾病，主要表现为心肌的损伤和功能障碍。OPA1基因突变会导致OPA1蛋白功能异常，进而影响线粒体的动态平衡，导致线粒体功能障碍，最终引发心肌病[4]。

Opa1基因的表达与神经退行性疾病的发生发展也密切相关。神经退行性疾病是一类以神经元死亡和功能障碍为特征的疾病，如阿尔茨海默病、帕金森病等。研究发现，Opa1基因的表达在神经退行性疾病的发生发展中起着重要作用。Opa1基因的异常表达会导致线粒体功能障碍，进而影响神经元的存活和功能，最终引发神经退行性疾病[6]。

除了以上所述，Opa1基因还与其他多种疾病的发生发展密切相关。例如，Opa1基因的表达与肥胖、糖尿病、肿瘤等疾病的发生发展密切相关。研究发现，Opa1基因的异常表达会导致线粒体功能障碍，进而影响细胞的能量代谢和生长分化，最终引发肥胖、糖尿病、肿瘤等疾病[1,2,3]。

综上所述，Opa1基因是一种重要的线粒体内膜融合蛋白，主要参与线粒体的动态调控。Opa1基因的异常表达和功能丧失会导致线粒体功能障碍，进而引发多种疾病，如视神经萎缩、心肌病、神经退行性疾病、肥胖、糖尿病、肿瘤等。因此，深入研究Opa1基因的功能和调控机制，对于理解线粒体疾病的发病机制和寻找新的治疗靶点具有重要意义。

参考文献：
1. Bean, Camilla, Audano, Matteo, Varanita, Tatiana, Mitro, Nico, Scorrano, Luca. 2021. The mitochondrial protein Opa1 promotes adipocyte browning that is dependent on urea cycle metabolites. In Nature metabolism, 3, 1633-1647. doi:10.1038/s42255-021-00497-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34873337/
2. Carelli, Valerio, La Morgia, Chiara, Yu-Wai-Man, Patrick. . Mitochondrial optic neuropathies. In Handbook of clinical neurology, 194, 23-42. doi:10.1016/B978-0-12-821751-1.00010-5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36813316/
3. Herkenne, Stéphanie, Ek, Olivier, Zamberlan, Margherita, Graupera, Mariona, Scorrano, Luca. 2020. Developmental and Tumor Angiogenesis Requires the Mitochondria-Shaping Protein Opa1. In Cell metabolism, 31, 987-1003.e8. doi:10.1016/j.cmet.2020.04.007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32315597/
4. Wai, Timothy, García-Prieto, Jaime, Baker, Michael J, Ibañez, Borja, Langer, Thomas. . Imbalanced OPA1 processing and mitochondrial fragmentation cause heart failure in mice. In Science (New York, N.Y.), 350, aad0116. doi:10.1126/science.aad0116. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26785494/
5. Alward, W L M. . The OPA1 gene and optic neuropathy. In The British journal of ophthalmology, 87, 2-3. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12488251/
6. Lenaers, Guy, Neutzner, Albert, Le Dantec, Yannick, Neidhardt, John, Wissinger, Bernd. 2020. Dominant optic atrophy: Culprit mitochondria in the optic nerve. In Progress in retinal and eye research, 83, 100935. doi:10.1016/j.preteyeres.2020.100935. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33340656/

资料下载

S-KO-14305_6J_74143_Opa1_Exon 2~3_strategy.pdf
S-KO-14305_6J_74143_Opa1_Exon 2~3_strategy.pdf
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