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Strada-KO 基因敲除小鼠

Name: Strada-KO小鼠-现货-赛业生物
Brand: 赛业生物 (Cyagen)
SKU: S-KO-13851

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复苏/繁育服务

产品名称

Strada-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-13851

品系全称

C57BL/6JCya-Strada^em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-72149-Strada-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Strada-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-13851) were purchased from Cyagen.

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性别

基因型

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KO小鼠库模型

mTOR信号通路

AMPK信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因

Strada

基因全称

基因别称

染色体号

Chr 11 (Mouse)

NCBI ID

72149 (Mouse)

转录本 ID

NCBI: NM_001252448.1 | Ensembl: ENSMUST00000007444

修饰方式

全身性基因敲除

靶向范围

Exon 5~8

敲除长度

~2828 bp

下载方案

S-KO-13851_6J_72149_Strada_Exon 5~8_A_strategy.pdf

品系说明

该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。

表型提示

MGI:1919399Mice homozygous for a null allele exhibit incomplete postnatal lethality, decreased body size, domed skulls, malocclusion of incisors, hypotonia, tremors, enlarged brain ventricles, and abnormal neuron migration with ectopic neurons.

基因STRADA，全称为STE20相关的激酶适配器α（STE20-related kinase adaptor α），是一种在细胞信号转导中发挥重要作用的蛋白质。STRADA作为一个适配蛋白，其主要功能是作为mTOR（哺乳动物雷帕霉素靶蛋白）信号通路的负调节因子。mTOR是一个关键的信号转导分子，其通路在调节细胞生长、增殖和代谢方面发挥着重要作用。STRADA通过与mTOR的复合物（mTORC1）相互作用，抑制mTOR的活性，从而调控细胞对这些过程的影响。

STRADA基因突变或缺失会导致一种罕见的神经发育障碍，称为Pretzel综合征（PMSE）。这种综合征的表型包括多胎妊娠、巨脑症和症状性癫痫。PMSE患者的脑组织检查显示异位神经元存在于皮质下白质和室管膜下区域，这是mTOR通路过度激活的典型特征。研究显示，STRADA基因的缺失或突变会导致mTOR通路的过度激活，进而引起脑部发育异常[1]。

STRADA基因的突变也与其他神经发育疾病相关。例如，STRADA基因的缺失与一些儿童神经发育障碍有关，这些障碍表现为智力障碍、癫痫和发育迟缓。研究发现，STRADA基因缺失的儿童在接受mTOR抑制剂治疗后，癫痫发作频率有所减少，这表明mTOR抑制剂可能对这类神经发育障碍具有治疗潜力[2]。

此外，STRADA基因的突变也与细胞极性和能量代谢有关。STRADA通过与LKB1（一种已知的肿瘤抑制因子）相互作用，调节细胞极性和能量代谢。研究发现，LKB1的活性受到STRADA的调控，而LKB1的活性又与细胞对低能量水平的检测和响应有关[4]。

在动物模型中，STRADA基因的缺失导致小鼠胚胎的mTOR信号通路过度激活，这导致了脑部发育异常和癫痫的发生。这些研究发现为理解STRADA基因在脑部发育中的作用提供了重要的线索，并为开发针对STRADA相关神经发育障碍的治疗方法提供了理论基础[3]。

综上所述，基因STRADA在细胞信号转导、脑部发育和神经发育障碍中发挥着重要作用。STRADA基因的突变或缺失会导致mTOR信号通路的过度激活，进而引起脑部发育异常和癫痫。STRADA基因的研究有助于我们深入理解这些神经发育障碍的发病机制，并为开发新的治疗方法提供了理论基础。

参考文献：

1. Dang, Louis T, Vaid, Shivanshi, Lin, Grace, Crino, Peter B, Parent, Jack M. 2021. STRADA-mutant human cortical organoids model megalencephaly and exhibit delayed neuronal differentiation. In Developmental neurobiology, 81, 696-709. doi:10.1002/dneu.22816. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33619909/

2. Nelson, Katherine, Jackman, Christopher, Bell, Jennifer, Dlouhy, Stephen, Walsh, Laurence. 2018. Novel Homozygous Deletion in STRADA Gene Associated With Polyhydramnios, Megalencephaly, and Epilepsy in 2 Siblings: Implications for Diagnosis and Treatment. In Journal of child neurology, 33, 925-929. doi:10.1177/0883073818802724. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30311510/

3. Dang, Louis T, Glanowska, Katarzyna M, Iffland Ii, Philip H, Parent, Jack M, Crino, Peter B. 2020. Multimodal Analysis of STRADA Function in Brain Development. In Frontiers in cellular neuroscience, 14, 122. doi:10.3389/fncel.2020.00122. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32457579/

4. Alessi, Dario R, Sakamoto, Kei, Bayascas, Jose R. . LKB1-dependent signaling pathways. In Annual review of biochemistry, 75, 137-63. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16756488/

资料下载

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精子检测	① 冷冻前验证精子活力观察 ② 冷冻验证每批次进行复苏验证	交付状态	活体/精子
环境标准	SPF	供应地区	中国

Strada-KO 基因敲除小鼠

Strada-KO 基因敲除小鼠

S-KO-13851

C57BL/6JCya-Stradaem1/Cya

C57BL/6JCya

KOCMP-72149-Strada-B6J-VA

基本信息

基因研究概述

质控标准

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C57BL/6JCya-Strada^em1/Cya