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Pex11g-KO 基因敲除小鼠

Pex11g-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Pex11g-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-12957

品系全称

C57BL/6JCya-Pex11gem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-69129-Pex11g-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pex11g-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-12957) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
peroxisomal biogenesis factor 11 gamma
基因别称
1810022F11Rik，1810049N02Rik，Pex11c，Pex11gamma
染色体号
Chr 8 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_026951.3 | Ensembl: ENSMUST00000004686
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 1~5
敲除长度
~8427 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
基因Pex11g（Peroxisomal Biogenesis Factor 11 gamma）是一种编码过氧化物酶体生物发生因子11的基因。Pex11蛋白家族在多种真核生物中促进过氧化物酶体的分裂，过氧化物酶体是一种负责多种代谢过程的关键细胞器，包括脂肪酸β-氧化、氧化应激反应和多种生物合成途径。Pex11家族包括多个成员，如PEX11α、PEX11β和PEX11γ，它们在维持过氧化物酶体的形态和功能方面发挥重要作用。

过氧化物酶体的分裂是过氧化物酶体生物发生过程中的一个关键步骤，Pex11蛋白通过调控过氧化物酶体膜的形成和分裂来维持过氧化物酶体的数量和形态。Pex11蛋白的缺陷会导致过氧化物酶体生物发生障碍，这是一种罕见的遗传疾病，患者可能出现多种临床症状，包括智力障碍、视力问题、听力丧失、神经系统问题和代谢紊乱。

研究表明，Pex11蛋白在过氧化物酶体分裂过程中发挥着至关重要的作用。例如，Pex11α是过氧化物酶体分裂的关键调节因子，其表达和活性受到多种因素的调控，包括过氧化物酶体增殖剂和过氧化物酶体增殖剂激活受体α（PPARα）。此外，Pex11α的缺失会导致过氧化物酶体数量减少和形态异常，进而影响脂肪酸β-氧化等代谢过程[3]。

除了Pex11α，Pex11γ也是过氧化物酶体分裂的重要调节因子。研究表明，Pex11γ的缺失会导致过氧化物酶体分裂障碍，进而影响过氧化物酶体的形态和功能。例如，Pex11γ的缺失会导致过氧化物酶体数量减少和形态异常，进而影响脂肪酸β-氧化等代谢过程[3]。

Pex11基因的缺陷会导致过氧化物酶体生物发生障碍，这是一种罕见的遗传疾病，患者可能出现多种临床症状，包括智力障碍、视力问题、听力丧失、神经系统问题和代谢紊乱。例如，Pex11β基因的缺陷会导致过氧化物酶体分裂障碍，进而导致过氧化物酶体数量减少和形态异常，患者可能出现先天性白内障、轻度智力障碍、进行性听力丧失、感觉神经受累、胃肠道问题和反复发作的偏头痛样发作[2]。

除了过氧化物酶体生物发生障碍，Pex11基因的缺陷还与一些其他疾病相关。例如，Pex11γ基因的突变与梅瓦隆酸激酶缺乏症（MKD）相关，这是一种常染色体隐性遗传的自身炎症性疾病，患者可能出现多种临床症状，包括视力模糊、关节痛、皮疹和发热等。研究发现，Pex11γ基因的突变可能导致过氧化物酶体功能障碍，进而影响梅瓦隆酸代谢途径，导致MKD的发生[1]。

综上所述，Pex11基因在过氧化物酶体生物发生过程中发挥着至关重要的作用，其缺陷会导致过氧化物酶体生物发生障碍和多种相关疾病。进一步研究Pex11基因的功能和机制，有助于深入理解过氧化物酶体生物发生的调控机制和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Marcuzzi, Annalisa, Vozzi, Diego, Girardelli, Martina, Piscianz, Elisa, Bianco, Anna Monica. 2016. Putative modifier genes in mevalonate kinase deficiency. In Molecular medicine reports, 13, 3181-9. doi:10.3892/mmr.2016.4918. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26935981/
2. Ebberink, Merel S, Koster, Janet, Visser, Gepke, Wanders, Ronald J A, Waterham, Hans R. . A novel defect of peroxisome division due to a homozygous non-sense mutation in the PEX11β gene. In Journal of medical genetics, 49, 307-13. doi:10.1136/jmedgenet-2012-100778. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22581968/
3. Li, Xiaoling, Baumgart, Eveline, Dong, Gao-Xiang, Smith, Kirby D, Gould, Stephen J. . PEX11alpha is required for peroxisome proliferation in response to 4-phenylbutyrate but is dispensable for peroxisome proliferator-activated receptor alpha-mediated peroxisome proliferation. In Molecular and cellular biology, 22, 8226-40. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12417726/

资料下载

S-KO-12957_6J_69129_Pex11g_Exon 1~5_A_strategy.pdf
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