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Rhbg-KO 基因敲除小鼠

Rhbg-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Rhbg-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-11077

品系全称

C57BL/6JCya-Rhbgem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-58176-Rhbg-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Rhbg-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-11077) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
Rhesus blood group-associated B glycoprotein
基因别称
-
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_021375.3 | Ensembl: ENSMUST00000171887
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~7
敲除长度
~3331 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1927379Mice homozygous for a knock-out allele are viable, do not develop hyperammonemic hepatic encephalopathy or distal tubular acidosis, and show a normal renal response to chronic acid-loading and no changes in NH4+ or NH3 entry across the basolateral membrane of cortical collecting ducts cells.
更多信息
RHBG，也称为Rhesus glycoprotein B，是一种重要的氨通透酶基因。RHBG编码的蛋白质主要存在于肾脏的远端肾单位中，参与氨的转运和排泄，对维持酸碱平衡和防止高氨血症性肝性脑病具有重要作用。RHBG属于Mep-Amt-Rh超家族，这个家族的蛋白在氨的跨膜转运中发挥关键作用。RHBG的表达和功能在多种生物学过程中具有重要作用，包括酸碱平衡、氨的代谢和排泄等。

在人类癌症细胞中，RHBG的表达受到Wnt/β-catenin信号通路的调控。研究表明，HepG2肝细胞癌和SW480结肠腺癌细胞中RHBG的表达依赖于β-catenin信号。通过siRNA介导的β-catenin敲低实验发现，RHBG的mRNA水平在两种细胞系中均显著降低。此外，抑制TCF4/β-catenin相互作用或敲低转录因子TCF4也会下调RHBG的表达。研究还发现了一个最小的RHBG调控序列，该序列具有启动子活性，并且β-catenin和TCF4可以结合到这个片段上。这些结果表明，RHBG的表达是β-catenin调控的直接靶点，而β-catenin信号通路在许多癌症中经常失调，与肿瘤发生有关[1]。

然而，在小鼠中，RHBG基因的缺失并不影响肾脏的氨排泄。研究表明，RHbg基因敲除小鼠在基础条件下没有表现出脑病症状，并且在慢性酸负荷下能够通过增加尿液中NH4+的排泄来适应。此外，在体外微灌注实验中，RHbg敲除小鼠和野生型小鼠的肾皮质集合管细胞对NH3的通透性没有显著差异。这些结果表明，Rhbg不是肾脏NH4+排泄和肝脏NH4+解毒的关键决定因素[2]。

在结构上，Rhbg的三个保守氨基酸（组氨酸183、组氨酸342和色氨酸230）位于疏水性孔道中，这些氨基酸可能对NH3的转运起到调控作用。此外，苯丙氨酸128位于通道的上部入口，可能参与NH4+的招募。通过在青蛙卵母细胞中表达Rhbg的突变体，研究发现突变H183或W230会导致NH3/NH4+转运功能的丧失，而突变F128对NH3或NH4+的转运没有显著影响。这些结果表明，H183和W230在Rhbg的功能中起着重要作用[3]。

研究表明，Rhbg在肾脏的酸碱平衡中发挥重要作用。代谢性酸中毒会诱导Rhbg的表达增加，而特异性敲除肾间质细胞中的Rhbg会降低酸中毒刺激下的尿液氨排泄。此外，Rhbg在连接段细胞和主细胞中的表达也可能对肾脏氨排泄起到贡献作用。在酸中毒刺激下，Rhbg在连接段细胞和主细胞中的表达增加，而谷氨酰胺合成酶的表达减少。这些结果表明，Rhbg在肾脏氨排泄中发挥重要作用，并且在酸中毒刺激下参与维持酸碱平衡[4]。

综上所述，RHBG是一种重要的氨通透酶基因，参与氨的转运和排泄，对维持酸碱平衡和防止高氨血症性肝性脑病具有重要作用。RHBG的表达和功能受到多种因素的调控，包括Wnt/β-catenin信号通路、肾脏酸碱平衡等。RHBG在多种生物学过程中发挥重要作用，包括肾脏氨排泄、酸碱平衡等。然而，在小鼠中，Rhbg基因的缺失并不影响肾脏的氨排泄，这表明Rhbg可能存在物种差异。此外，Rhbg的结构特征和功能机制仍然需要进一步研究。这些研究有助于深入理解RHBG在氨转运和酸碱平衡中的作用机制，为相关疾病的诊断和治疗提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Merhi, Ahmad, De Mees, Christelle, Abdo, Rami, Victoria Alberola, Jennifer, Marini, Anna Maria. 2015. Wnt/β-Catenin Signaling Regulates the Expression of the Ammonium Permease Gene RHBG in Human Cancer Cells. In PloS one, 10, e0128683. doi:10.1371/journal.pone.0128683. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26029888/
2. Chambrey, Régine, Goossens, Dominique, Bourgeois, Soline, Cartron, Jean Pierre, Eladari, Dominique. 2005. Genetic ablation of Rhbg in the mouse does not impair renal ammonium excretion. In American journal of physiology. Renal physiology, 289, F1281-90. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16077082/
3. Abdulnour-Nakhoul, Solange, Le, Trang, Rabon, Edd, Hamm, L Lee, Nakhoul, Nazih L. 2016. Structural determinants of NH3 and NH4+ transport by mouse Rhbg, a renal Rh glycoprotein. In American journal of physiology. Renal physiology, 311, F1280-F1293. doi:10.1152/ajprenal.00556.2015. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27681563/
4. Bishop, Jesse M, Verlander, Jill W, Lee, Hyun-Wook, Handlogten, Mary E, Weiner, I David. 2010. Role of the Rhesus glycoprotein, Rh B glycoprotein, in renal ammonia excretion. In American journal of physiology. Renal physiology, 299, F1065-77. doi:10.1152/ajprenal.00277.2010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20719974/

资料下载

S-KO-11077_6J_58176_Rhbg_Exon 2~7_A_strategy.pdf
S-KO-11077_6J_58176_Rhbg_Exon 2~7_A_strategy.pdf
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