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Tnfrsf13b-KO 基因敲除小鼠

Tnfrsf13b-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Tnfrsf13b-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-11073

品系全称

C57BL/6JCya-Tnfrsf13bem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-57916-Tnfrsf13b-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Tnfrsf13b-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-11073) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
tumor necrosis factor receptor superfamily, member 13b
基因别称
1200009E08Rik，Taci
染色体号
Chr 11 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_021349 | Ensembl: ENSMUST00000010286
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 4~5
敲除长度
~3.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1889411Nullizygous mice show increased B cell numbers and splenomegaly. Homozygotes for a null allele show impaired T cell-independent immune responses and isotype switching. Homozygotes for another null allele develop lymphoproliferation and fatal autoimmune nephritis with high titers of autoantibodies.
更多信息
基因Tnfrsf13b，也称为TACI（transmembrane activator and calcium modulator and cyclophilin ligand interactor），是一种编码跨膜激活因子和钙调素及环孢素配体相互作用的蛋白质的基因，属于肿瘤坏死因子受体超家族成员。TACI在B细胞中发挥着重要作用，参与B细胞的发育和功能，包括B细胞增殖、分化和抗体生成等。TACI的配体包括BAFF（B细胞活化因子）和APRIL（增殖诱导配体），它们与TACI结合后可以激活下游信号通路，影响B细胞的生存和功能。

Tnfrsf13b基因突变与多种免疫相关疾病有关，其中最常见的是常见变异型免疫缺陷病（CVID）。CVID是一种原发性免疫缺陷病，患者表现为反复感染、低免疫球蛋白血症和自身免疫性疾病。Tnfrsf13b基因突变可以导致TACI功能异常，影响B细胞的发育和功能，从而引起CVID[2]。此外，Tnfrsf13b基因突变还与某些自身免疫性疾病和癌症有关，如系统性红斑狼疮（SLE）和急性髓系白血病（AML）[1]。

在CVID患者中，Tnfrsf13b基因突变可以是单等位基因突变或多等位基因突变。单等位基因突变患者可能表现出轻度的免疫缺陷，而多等位基因突变患者则表现出更严重的免疫缺陷[2]。Tnfrsf13b基因突变还可以影响TACI与BAFF和APRIL的结合，从而影响B细胞的生存和功能[2]。

除了CVID，Tnfrsf13b基因突变还与其他一些疾病有关。例如，一项研究发现，Tnfrsf13b基因突变与肺动脉高压（PAH）有关。PAH是一种罕见的、致命的疾病，表现为肺动脉压力升高和心脏负荷加重。研究发现，Tnfrsf13b基因突变可以导致TACI功能异常，影响血管炎症和肺动脉高压的发生[3]。

综上所述，Tnfrsf13b基因编码的TACI在B细胞发育和功能中发挥着重要作用。Tnfrsf13b基因突变与多种免疫相关疾病有关，如CVID、SLE和PAH等。Tnfrsf13b基因突变可以导致TACI功能异常，影响B细胞的发育和功能，从而引起免疫缺陷和其他相关疾病。研究Tnfrsf13b基因突变和TACI功能异常对于理解免疫相关疾病的发病机制和开发新的治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Cumbo, Cosimo, Orsini, Paola, Tarantini, Francesco, Musto, Pellegrino, Albano, Francesco. 2023. TNFRSF13B gene mutation in familial acute myeloid leukemia: A new piece in the complex scenario of hereditary predisposition? In Hematological oncology, 41, 942-946. doi:10.1002/hon.3212. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37534633/
2. Salzer, Ulrich, Bacchelli, Chiara, Buckridge, Sylvie, Gaspar, H Bobby, Grimbacher, Bodo. 2008. Relevance of biallelic versus monoallelic TNFRSF13B mutations in distinguishing disease-causing from risk-increasing TNFRSF13B variants in antibody deficiency syndromes. In Blood, 113, 1967-76. doi:10.1182/blood-2008-02-141937. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18981294/
3. Shinya, Yoshiki, Hiraide, Takahiro, Momoi, Mizuki, Kosaki, Kenjiro, Kataoka, Masaharu. 2021. TNFRSF13B c.226G>A (p.Gly76Ser) as a Novel Causative Mutation for Pulmonary Arterial Hypertension. In Journal of the American Heart Association, 10, e019245. doi:10.1161/JAHA.120.019245. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33586470/

资料下载

S-KO-11073_6J_57916_Tnfrsf13b_Exon 4~5_strategy.pdf
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