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Mix23-KO 基因敲除小鼠

Mix23-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Mix23-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-09701

品系全称

C57BL/6JCya-Mix23em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-381045-Mix23-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Mix23-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-09701) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
mitochondrial matrix import factor 23
基因别称
A930007B11Rik，Ccdc58
染色体号
Chr 16 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_198645 | Ensembl: ENSMUST00000164916
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~5
敲除长度
~9.4 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2146423Female mice homozygous for a null allele exhibit normal fertility.
更多信息
Mix23是一种定位于线粒体膜间隙的蛋白质，它在生物合成过程中起着重要作用。线粒体是细胞内的能量工厂，负责产生细胞所需的ATP。Mix23的发现为我们揭示了线粒体蛋白导入机制的一个新方面，尤其是在应激条件下。

当线粒体蛋白导入受到干扰时，Mix23的表达水平会显著增加。这一发现表明Mix23可能是一个应激反应基因，参与调节线粒体蛋白的导入。Mix23在进化上保守，与人类蛋白CCDC58同源。研究发现，Mix23的转录受到转录因子Rpn4的控制，这与蛋白酶体的亚基相似。Mix23通过线粒体二硫化物传递系统进入线粒体，对线粒体基质蛋白的导入至关重要。特别是当内膜转运酶Tim17的功能受损时，Mix23对于蛋白导入的效率尤为关键。这些观察结果揭示Mix23是一种新型的线粒体蛋白导入机制调节因子，在mitoprotein-induced stress条件下特异性上调[1]。

在酵母菌株SA-1的遗传图谱中，Mix23被定位在染色体II上，与对5-羟甲基糠醛（HMF）和热耐受性相关的基因区域有关。通过基因定位，发现Mix23的突变体与HMF和热耐受性有关。这表明Mix23在酵母菌株的耐受性中扮演着重要角色，可能通过调节细胞壁完整性（CWI）和目标雷帕霉素（TOR）信号通路来发挥作用。此外，Mix23的突变体还影响了NADPH的可用性，NADPH在细胞内醛类解毒反应中起关键作用。这些发现揭示了Mix23在酵母菌株的耐受性中的重要作用，为生物乙醇生产提供了新的研究目标[2]。

在智力障碍的诊断中，Mix23也显示出潜在的重要性。通过对159个伊朗家族的全外显子测序数据（WES）进行重新分析，发现Mix23是智力障碍的候选基因之一。在17个家庭中，发现了Mix23的致病变异。这些发现强调了WES重新分析在揭示以前未知的基因-疾病关联中的潜力，并表明Mix23可能在智力障碍的发生发展中发挥作用[3]。

综上所述，Mix23是一种重要的线粒体蛋白导入机制调节因子，在应激条件下特异性上调。它在酵母菌株的耐受性和智力障碍的诊断中显示出潜在的重要性。Mix23的研究有助于我们更好地理解线粒体蛋白导入机制和应激反应，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Zöller, Eva, Laborenz, Janina, Krämer, Lena, Alexander, R Todd, Herrmann, Johannes M. 2020. The intermembrane space protein Mix23 is a novel stress-induced mitochondrial import factor. In The Journal of biological chemistry, 295, 14686-14697. doi:10.1074/jbc.RA120.014247. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32826315/
2. de Mello, Fellipe da Silveira Bezerra, Coradini, Alessandro Luis Venega, Carazzolle, Marcelo Falsarella, Pereira, Gonçalo Amarante Guimarães, Teixeira, Gleidson Silva. 2022. Genetic mapping of a bioethanol yeast strain reveals new targets for hydroxymethylfurfural- and thermotolerance. In Microbiological research, 263, 127138. doi:10.1016/j.micres.2022.127138. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35931002/
3. Fattahi, Zohreh, Shokouhian, Ebrahim, Peymani, Fatemeh, Kahrizi, Kimia, Najmabadi, Hossein. 2025. Improved Diagnostic Yield in Recessive Intellectual Disability Utilizing Systematic Whole Exome Sequencing Data Reanalysis. In Clinical genetics, , . doi:10.1111/cge.14692. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39748273/

资料下载

S-KO-09701_6J_381045_Mix23_Exon 2~5_A_strategy.pdf
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