Flnb-KO 基因敲除小鼠

下单100%中奖,最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Flnb-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-09025

品系全称

C57BL/6JCya-Flnbem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-286940-Flnb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Flnb-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-09025) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
filamin, beta
基因别称
Fln-b
染色体号
Chr 14 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_001081427 | Ensembl: ENSMUST00000052678
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 5~6
敲除长度
~1.2 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2446089Mutations in this gene cause skeletal defects including runting, premature mineralization, and bone fusion. Nullizygous mice show a delay and reduction in long bone growth. Truncation mutations cause early fusion of spinal vertebrae due to enhanced chondrocyte hypertrophy and early differentiation.
FLNB,也称为Filamin B,是一种重要的细胞骨架蛋白,属于filamin家族,该家族还包括FLNA和FLNC。Filamin蛋白是一类大型的、双聚体的肌动蛋白结合蛋白,它们在细胞骨架的组织、细胞信号转导、细胞粘附和细胞迁移等方面发挥着重要作用。FLNB蛋白由45个外显子和44个内含子组成,跨越约80 kb的基因组DNA,位于3号染色体上[3]。

FLNB在多种生物学过程中发挥着重要作用。例如,FLNB在骨骼发育中起着关键作用,其突变会导致多种骨骼发育异常,如脊柱-腕骨-跗骨融合症、Larsen综合征、atelosteogenesis和boomerang dysplasia等[4]。此外,FLNB还与先天性唇腭裂的发生有关[5]。在免疫系统中,FLNB的表达水平与肿瘤微环境中的免疫抑制状态相关,FLNB过表达会促进肿瘤的进展,并抑制抗肿瘤免疫细胞(如CD8+ T细胞)的浸润[1]。

FLNB在癌症中也可能发挥重要作用。研究发现,FLNB在多种癌症中过表达,并与不良预后相关。例如,在胰腺癌中,FLNB过表达与肿瘤的进展、复发和较高的组织学分级相关[1]。在肺癌中,FLNB的表达水平与患者的生存率相关,FLNB高表达的患者预后较差[2]。此外,FLNB还与细胞的增殖、迁移、血管形成和免疫调节等功能相关[1]。

综上所述,FLNB是一种重要的细胞骨架蛋白,在骨骼发育、免疫系统和癌症中发挥着重要作用。FLNB的突变和表达异常与多种疾病的发生和发展相关,这为疾病的治疗和预防提供了新的思路和策略。未来,需要进一步研究FLNB的生物学功能和作用机制,以便更好地理解其在疾病发生中的作用,并为开发新的治疗方法提供理论依据。

参考文献:
1. Fan, Guoyong, Yan, Qian, Chen, Yubin, Gou, Qing, Hou, Baohua. 2024. FLNB overexpression promotes tumor progression and associates with immune suppression, evasion and stemness in pancreatic cancer. In American journal of cancer research, 14, 709-726. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38455418/
2. Ni, Lina, Yang, Huizhen, Wu, Xiaoyu, Zhou, Kejin, Wang, Sheng. 2023. The expression and prognostic value of disulfidptosis progress in lung adenocarcinoma. In Aging, 15, 7741-7759. doi:10.18632/aging.204938. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37552140/
3. Chakarova, C, Wehnert, M S, Uhl, K, van der Ven, P F, Fürst, D O. . Genomic structure and fine mapping of the two human filamin gene paralogues FLNB and FLNC and comparative analysis of the filamin gene family. In Human genetics, 107, 597-611. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11153914/
4. Xu, Qiming, Wu, Nan, Cui, Lijia, Wu, Zhihong, Qiu, Guixing. 2017. Filamin B: The next hotspot in skeletal research? In Journal of genetics and genomics = Yi chuan xue bao, 44, 335-342. doi:10.1016/j.jgg.2017.04.007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28739045/
5. Huang, Wenbin, Zhang, Shiying, Lin, Jiuxiang, Zhao, Huaxiang, Chen, Feng. 2023. Rare loss-of-function variants in FLNB cause non-syndromic orofacial clefts. In Journal of genetics and genomics = Yi chuan xue bao, 51, 222-229. doi:10.1016/j.jgg.2023.03.012. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37003352/