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Fcsk-KO 基因敲除小鼠

Fcsk-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Fcsk-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-06744

品系全称

C57BL/6JCya-Fcskem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-234730-Fcsk-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Fcsk-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-06744) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
fucose kinase
基因别称
1110046B12Rik，Fuk
染色体号
Chr 8 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_172283.3 | Ensembl: ENSMUST00000041382
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 5~20
敲除长度
~9717 bp
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
FCSK基因编码岩藻糖激酶，一种在岩藻糖基化修饰中发挥关键作用的酶。岩藻糖基化是一种重要的糖基化过程，参与细胞间的识别、细胞间相互作用、受精和炎症过程等。FCSK基因突变会导致先天性糖基化障碍（CDG）的一种类型，称为FCSK-CDG。FCSK-CDG是一种常染色体隐性遗传病，患者主要表现为发育迟缓、肌张力减退和脑部异常[1]。

为了研究FCSK基因突变导致的CDG的分子机制，研究人员构建了首个FCSK基因敲除（fcsk -/-）斑马鱼模型。研究发现，fcsk -/-斑马鱼表现出神经发育障碍，如生长发育迟缓、运动能力受损、焦虑增加、攻击性减少、社交偏好降低和记忆受损。这些异常与糖基化、凋亡和神经退行性疾病相关的基因表达水平改变有关[1]。

此外，研究人员还发现fcsk -/-斑马鱼的总蛋白岩藻糖化水平降低，POFUT2基因编码蛋白O-岩藻糖基转移酶2的表达降低。POFUT2是一种参与岩藻糖化的补救途径的酶。fcsk -/-斑马鱼中脑-后脑边界（MHB）处的细胞凋亡增加。这些结果表明FCSK基因突变会影响岩藻糖基化过程和细胞凋亡，进而导致神经发育障碍[1]。

为了进一步研究FCSK-CDG的分子机制，研究人员利用CRISPR/Cas9技术构建了FCSK-CDG细胞模型。研究发现，FCSK-CDG细胞中O-岩藻糖基化水平显著降低，这表明FCSK基因突变会影响O-岩藻糖基化过程。此外，FCSK-CDG细胞中NOTCH3基因的表达也显著降低，NOTCH3基因编码的蛋白是EGF样重复O-岩藻糖基化的潜在靶点。这些结果表明FCSK基因突变会影响EGF样重复O-岩藻糖基化过程，进而导致NOTCH3基因的表达降低[2]。

综上所述，FCSK基因编码岩藻糖激酶，在岩藻糖基化修饰中发挥重要作用。FCSK基因突变会导致先天性糖基化障碍（CDG）的一种类型，称为FCSK-CDG。FCSK-CDG患者主要表现为发育迟缓、肌张力减退和脑部异常。研究发现FCSK-CDG动物模型和细胞模型表现出神经发育障碍，这为研究FCSK基因突变导致CDG的分子机制提供了重要的实验平台。

参考文献：
1. Liu, Zhen-Xing, Zou, Ting-Ting, Liu, Hui-Hui, Jia, Hai-Bo, Zhang, Xian-Qin. . Knockout of the fcsk gene in zebrafish causes neurodevelopmental defects. In Zoological research, 46, 313-324. doi:10.24272/j.issn.2095-8137.2024.229. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40049660/
2. Fazelzadeh Haghighi, Maryam, Jafari Khamirani, Hossein, Fallahi, Jafar, Ashrafi Dehkordi, Korosh, Tabei, Seyed Mohammad Bagher. . Novel insight into FCSK-congenital disorder of glycosylation through a CRISPR-generated cell model. In Molecular genetics & genomic medicine, 12, e2445. doi:10.1002/mgg3.2445. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38722107/

资料下载

S-KO-06744_6J_234730_Fcsk_Exon 5~20_A_strategy.pdf
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