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Zmpste24-KO 基因敲除小鼠

Name: Zmpste24-KO小鼠-现货-赛业生物
Brand: 赛业生物 (Cyagen)
SKU: S-KO-06357

下单100%中奖，最高可得千元京东卡

复苏/繁育服务

产品名称

Zmpste24-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-06357

品系全称

C57BL/6JCya-Zmpste24^em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-230709-Zmpste24-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Zmpste24-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-06357) were purchased from Cyagen.

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性别

基因型

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KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因

Zmpste24

基因全称

基因别称

染色体号

Chr 4 (Mouse)

NCBI ID

230709 (Mouse)

转录本 ID

NCBI: NM_172700.3 | Ensembl: ENSMUST00000058754

修饰方式

全身性基因敲除

靶向范围

Exon 4~6

敲除长度

~3.1 kb

下载方案

S-KO-06357_6J_230709_Zmpste24_Exon 4~6_strategy.pdf

品系说明

该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。

表型提示

MGI:1890508Mutants are deficient in proteolytic processing of prelamin A and display many abnormalities including retarded growth, bone fragility, hair loss, cardiomyopathy, muscular dystrophy and lipodystrophy. Most die prematurely, but some survive and reproduce.

ZMPSTE24，也称为锌金属蛋白酶STE24，是一种关键的细胞核支架蛋白——核纤层蛋白A（lamin A）的前体prelamin A的加工酶。ZMPSTE24通过切割prelamin A的C端15个氨基酸的尾巴，使其成熟为lamin A，这一过程对于维持核膜的完整性和功能至关重要。ZMPSTE24的活性受到其基因中点突变的影响，这些突变会导致prelamin A的积累和一系列与早老相关的疾病，如Hutchinson-Gilford早老综合征（HGPS）、mandibuloacral发育不良（MAD）和限制性皮病（RD）。这些疾病表现出与正常生理老化相似的特征，包括骨质疏松和动脉粥样硬化等。

ZMPSTE24的突变会导致prelamin A的异常积累，从而引起细胞衰老和功能障碍。例如，一项研究发现，ZMPSTE24缺乏的成骨细胞表现出细胞衰老和功能障碍的特征，这可能与骨关节炎的发生发展有关[1]。此外，ZMPSTE24的突变还与代谢综合征相关。例如，一项研究发现，ZMPSTE24的罕见变异与高甘油三酯血症和代谢综合征的风险增加相关[2]。此外，ZMPSTE24的突变还与肿瘤的发生发展相关。例如，一项研究发现，ZMPSTE24基因在结直肠癌和胃癌中发生突变和表达下调，这可能与肿瘤的发生发展有关[3]。

总之，ZMPSTE24是一种重要的细胞核支架蛋白前体prelamin A的加工酶，其突变会导致prelamin A的异常积累和一系列与早老相关的疾病，包括HGPS、MAD和RD。ZMPSTE24的突变还与骨关节炎、代谢综合征和肿瘤的发生发展相关。因此，深入研究ZMPSTE24的功能和作用机制，对于理解和治疗与早老相关的疾病具有重要意义。

参考文献：

1. Suo, Jinlong, Shao, Rui, Yang, Ruici, Zheng, Xianyou, Zou, Weiguo. 2023. Accelerated aging in articular cartilage by ZMPSTE24 deficiency leads to osteoarthritis with impaired metabolic signaling and epigenetic regulation. In Cell death & disease, 14, 336. doi:10.1038/s41419-023-05856-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37217512/

2. Le Collen, Lauriane, Desgrouas, Camille, Lukas Croisier, Céline, Froguel, Philippe, Bonnefond, Amélie. . Rare ZMPSTE24 variants increase risk of hypertriglyceridemia and metabolic syndrome. In European journal of endocrinology, 192, 240-247. doi:10.1093/ejendo/lvaf031. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39993161/

3. Lee, Ju Hwa, Yoo, Nam Jin, Kim, Min Sung, An, Chang Hyeok, Lee, Sug Hyung. 2016. Mutational and expressional alterations of ZMPSTE24, DNA damage response-related gene, in gastric and colorectal cancers. In Pathology, research and practice, 212, 1113-1118. doi:10.1016/j.prp.2016.10.001. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27729169/

资料下载

S-KO-06357_6J_230709_Zmpste24_Exon 4~6_strategy.pdf

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精子检测	① 冷冻前验证精子活力观察 ② 冷冻验证每批次进行复苏验证	交付状态	活体/精子
环境标准	SPF	供应地区	中国

Zmpste24-KO 基因敲除小鼠

Zmpste24-KO 基因敲除小鼠

S-KO-06357

C57BL/6JCya-Zmpste24em1/Cya

C57BL/6JCya

KOCMP-230709-Zmpste24-B6J-VA

基本信息

基因研究概述

质控标准

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C57BL/6JCya-Zmpste24^em1/Cya