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Uchl1-KO 基因敲除小鼠

Uchl1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Uchl1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-05626

品系全称

C57BL/6JCya-Uchl1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-22223-Uchl1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Uchl1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-05626) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
ubiquitin carboxy-terminal hydrolase L1
基因别称
PGP 9.5，PGP9.5，UCH-L1，UCHL-1，gad
染色体号
Chr 5 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_011670.2 | Ensembl: ENSMUST00000031131
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 4
敲除长度
~1.2 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:103149Mice homozygous for one allele show ataxia beginning at 80 days of age, followed by progressive tremors, impaired locomotion, atrophy of hind limb muscles, and death by 5-6 months. Mice homozygous for a second allele exhibit defects in motor coordinationand decreases in thermal pain sensation.
更多信息
UCHL1，全称为Ubiquitin C-terminal Hydrolase L1，是一种去泛素化酶，它在细胞内蛋白质的降解和稳定中发挥着重要作用。UCHL1通过去除蛋白质上的泛素分子，影响其降解途径和功能。泛素化是细胞内蛋白质调控的重要机制，它参与细胞周期的调控、DNA损伤修复、信号转导等多种生物学过程。因此，UCHL1的去泛素化活性对维持细胞内蛋白质稳态和调控生物过程具有重要意义。

在多种疾病中，UCHL1的表达和活性发生了改变。例如，在肺动脉高压（PAH）中，UCHL1的表达水平升高，这表明UCHL1可能参与了PAH的发生和发展。研究发现，使用UCHL1特异性抑制剂LDN57444或敲除UCHL1基因可以减轻PAH小鼠模型的右心室肥厚和肺血管重塑，这提示UCHL1可能通过调节AKT1的降解来影响PAH的发生[1]。

此外，UCHL1还在缺血性心脏损伤中发挥保护作用。研究发现，心肌梗死后，UCHL1在心肌细胞中的表达水平显著升高。使用LDN57444处理心肌梗死小鼠或敲除UCHL1基因会损害心脏功能，这表明UCHL1可能通过激活HIF-1α信号通路来保护心脏免受缺血性损伤[2]。

UCHL1还在哺乳动物的生殖系统中发挥重要作用。研究发现，UCHL1在小鼠的卵母细胞和卵巢卵泡发育中高度表达，并且与子宫内膜发育相关。此外，UCHL1还在小鼠的子宫蜕膜细胞中特异性表达，并在雌激素刺激下上调表达，这表明UCHL1可能参与了蜕膜化和雌激素的调节[3]。

此外，研究发现UCHL1的S18Y基因多态性与亚洲人群中帕金森病（PD）的风险没有关联[4]。在ALS等上运动神经元疾病中，UCHL1的表达下调与上运动神经元的损伤有关，而通过基因治疗恢复UCHL1的表达可以改善上运动神经元的完整性[5]。

综上所述，UCHL1是一种重要的去泛素化酶，在多种生物学过程中发挥着重要作用。UCHL1在PAH、缺血性心脏损伤、生殖系统和神经退行性疾病等疾病中发挥着重要作用。进一步研究UCHL1的功能和调控机制，有助于深入理解UCHL1在疾病发生发展中的作用，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Tang, Haiyang, Gupta, Akash, Morrisroe, Seth A, Garcia, Joe G N, Desai, Ankit A. 2024. Deficiency of the Deubiquitinase UCHL1 Attenuates Pulmonary Arterial Hypertension. In Circulation, 150, 302-316. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.065304. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38695173/
2. Geng, Bingchuan, Wang, Xiaoliang, Park, Ki Ho, Cai, Chuanxi, Zhu, Hua. 2022. UCHL1 protects against ischemic heart injury via activating HIF-1α signal pathway. In Redox biology, 52, 102295. doi:10.1016/j.redox.2022.102295. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35339825/
3. Hao, Lishuang, Song, Di, Zhuang, Mengfei, Zhang, Tingting, Sun, Zhaogui. 2020. Gene UCHL1 expresses specifically in mouse uterine decidual cells in response to estrogen. In Histochemistry and cell biology, 154, 275-286. doi:10.1007/s00418-020-01880-y. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32451617/
4. Sun, Shuang, Zhao, Yan, Jin, Guojiang, Kang, Hui. 2014. Lack of association between UCHL1 S18Y gene polymorphism and Parkinson's disease in the Asian population: a meta-analysis. In Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, 35, 1867-76. doi:10.1007/s10072-014-1973-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25354657/
5. Genç, Barış, Jara, Javier H, Sanchez, Santana S, Zhu, Yongling, Hande Özdinler, P. 2021. Upper motor neurons are a target for gene therapy and UCHL1 is necessary and sufficient to improve cellular integrity of diseased upper motor neurons. In Gene therapy, 29, 178-192. doi:10.1038/s41434-021-00303-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34853443/

资料下载

S-KO-05626_6J_22223_Uchl1_Exon 4_strategy.pdf
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