Tectb-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Tectb-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-05220

品系全称

C57BL/6JCya-Tectbem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-21684-Tectb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Tectb-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-05220) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
tectorin beta
基因别称
Tctnb
染色体号
Chr 19 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_009348.4 | Ensembl: ENSMUST00000025936
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~7
敲除长度
~9793 bp
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:109574Homozygotes for a null allele show an enlarged tectorial membrane with a disrupted striated-sheet matrix, absence of the marginal band, and low-frequency hearing loss. However, basilar-membrane and neural tuning are both enhanced in high-frequency cochlear regions, with little loss in sensitivity.
Tectb,即β-tectorin基因,编码β-tectorin蛋白,是耳蜗中耳蜗膜(TM)的主要非胶原蛋白成分之一。耳蜗膜是一种独特的细胞外基质结构,覆盖在哺乳动物内耳的听觉器官——耳蜗的耳蜗上。β-tectorin与α-tectorin(由TECTA基因编码)共同形成条带状基质,其中嵌入着TM中的胶原蛋白纤维。TM对于维持耳蜗内毛细胞的正常功能至关重要,特别是对于外毛细胞的机械放大作用,这种放大作用对于听觉的敏感度和频率选择性至关重要。

Tectb基因在哺乳动物中高度保守,其编码的β-tectorin蛋白在TM的形成和功能中起着关键作用。人类中TECTB基因的突变会导致非综合征性听力损失,包括常染色体显性(DFNA8/A12)和常染色体隐性(DFNB21)两种形式。研究表明,β-tectorin的表达在耳蜗的顶部(apex)比底部(base)更高,这可能与不同区域的听力特性有关[1]。

在哺乳动物中,α-tectorin和β-tectorin的表达和功能是相互依赖的。例如,在Tecta基因发生突变时,TM会从耳蜗的器官表面完全脱离,缺乏条带状基质,并且β-tectorin和otogelin的合成也会减少[2]。这说明α-tectorin和β-tectorin在维持TM的完整性和功能上起着互补的作用。

此外,GATA3基因对于维持耳蜗支持细胞的静息状态也至关重要。GATA3基因的失活会导致支持细胞(包括内柱细胞、内边界细胞和外侧大上皮脊)的增殖,并且会下调p27kip1的表达,这是一种细胞周期抑制因子。此外,GATA3基因的失活还会导致包括Tectb在内的基因表达的改变,这些基因对于耳蜗支持细胞的发展和功能至关重要[3]。

CEACAM16是一种在TM中发现的分泌型糖蛋白,它与α-tectorin和β-tectorin相互作用。CEACAM16的缺失会导致TECTB水平降低,并且TM的条带状基质不会形成。此外,CEACAM16的缺失还会导致Hensen条带(TM基部的显著特征)的缺失,并且会增加刺激频率和短暂诱发的 otoacoustic emissions[4]。

综上所述,Tectb基因编码的β-tectorin蛋白对于耳蜗膜的形成和功能至关重要,其表达和功能与其他基因(如TECTA、CEACAM16和GATA3)密切相关。β-tectorin蛋白的突变会导致听力损失,这表明其在听觉生理学中的关键作用。未来,对β-tectorin蛋白的研究将有助于深入理解听觉生理学,并为听力损失的治疗提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Yoshimura, Hidekane, Takumi, Yutaka, Nishio, Shin-ya, Iwasa, Yoh-ichiro, Usami, Shin-ichi. 2014. Deafness gene expression patterns in the mouse cochlea found by microarray analysis. In PloS one, 9, e92547. doi:10.1371/journal.pone.0092547. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24676347/
2. Moreno-Pelayo, Miguel Angel, Goodyear, Richard J, Mencía, Angeles, Moreno, Felipe, Richardson, Guy P. 2008. Characterization of a spontaneous, recessive, missense mutation arising in the Tecta gene. In Journal of the Association for Research in Otolaryngology : JARO, 9, 202-14. doi:10.1007/s10162-008-0116-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18452040/
3. Xu, Jiadong, Yu, Dongliang, Dong, Xuhui, Tang, Qi, Gan, Lin. 2021. GATA3 maintains the quiescent state of cochlear supporting cells by regulating p27kip1. In Scientific reports, 11, 15779. doi:10.1038/s41598-021-95427-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34349220/
4. Cheatham, Mary Ann, Goodyear, Richard J, Homma, Kazuaki, Zheng, Jing, Richardson, Guy P. . Loss of the tectorial membrane protein CEACAM16 enhances spontaneous, stimulus-frequency, and transiently evoked otoacoustic emissions. In The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience, 34, 10325-38. doi:10.1523/JNEUROSCI.1256-14.2014. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25080593/