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Tmc2-KO 基因敲除小鼠

Tmc2-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Tmc2-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-03847

品系全称

C57BL/6JCya-Tmc2em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-192140-Tmc2-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Tmc2-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-03847) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
transmembrane channel-like gene family 2
基因别称
CWEA2
染色体号
Chr 2 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_138655 | Ensembl: ENSMUST00000077988
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~8.4 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2151017Mice homozygous for a null allele display normal hearing and motor behavior. Cochlear hair cells show partial resistance to gentamicin induced toxicity.
更多信息
Tmc2，即Transmembrane channel-like 2，是一种在哺乳动物内耳毛细胞中表达的基因。它和Tmc1一起构成了机械感觉转导通道的重要成分，负责将机械刺激转化为电信号，从而实现听觉和前庭功能的正常运作。Tmc2与Tmc1在功能上密切相关，但两者在表达模式上存在差异，这导致了它们在维持听觉和前庭功能方面的不同作用。

Tmc1和Tmc2基因在哺乳动物内耳毛细胞的机械转导过程中起着至关重要的作用。它们编码的蛋白质构成了毛细胞顶端的机械敏感离子通道，这些通道负责将机械刺激转化为电信号，从而实现听觉和前庭功能的正常运作。研究表明，Tmc1和Tmc2基因的表达模式存在差异，这导致了它们在维持听觉和前庭功能方面的不同作用。Tmc1的表达在成熟毛细胞中持续存在，而Tmc2的表达则在出生后早期短暂存在，随后逐渐减少。

在基因治疗方面，有研究表明，通过基因增强策略，即通过病毒载体将外源性Tmc1或其紧密相关的同源基因Tmc2表达在内耳毛细胞中，可以恢复聋鼠的听觉功能。这表明基因增强治疗是一种有潜力的生物学策略，可以用于恢复携带TMC1突变的聋病患者[1]。此外，Tmc2的表达在成熟前庭毛细胞中持续存在，这表明Tmc2可能在维持前庭功能方面发挥着重要作用。因此，基因增强治疗有望恢复由TMC1突变引起的聋病患者的听觉和前庭功能。

在进一步的研究中，科学家们通过构建转基因小鼠模型，发现Tmc2的表达可以部分恢复Tmc1突变引起的聋鼠的听觉功能。这表明Tmc2在一定程度上可以替代Tmc1的功能，为基因治疗提供了新的思路。然而，Tmc2的表达无法完全恢复Tmc1突变引起的聋鼠的听觉功能，这表明Tmc1和Tmc2在维持听觉功能方面可能存在着不同的作用机制[2]。

此外，有研究表明，Tmc1和Tmc2基因的表达模式存在差异，这导致了它们在维持听觉和前庭功能方面的不同作用。Tmc1的表达在成熟毛细胞中持续存在，而Tmc2的表达则在出生后早期短暂存在，随后逐渐减少。这一发现为基因治疗提供了新的思路，即通过表达Tmc2基因来恢复Tmc1突变引起的聋鼠的听觉功能[2]。

综上所述，Tmc2是一种在内耳毛细胞中表达的基因，它和Tmc1一起构成了机械感觉转导通道的重要成分，负责将机械刺激转化为电信号，从而实现听觉和前庭功能的正常运作。Tmc1和Tmc2基因的表达模式存在差异，这导致了它们在维持听觉和前庭功能方面的不同作用。通过基因增强策略，可以恢复由TMC1突变引起的聋鼠的听觉功能。然而，Tmc2的表达无法完全恢复Tmc1突变引起的聋鼠的听觉功能，这表明Tmc1和Tmc2在维持听觉功能方面可能存在着不同的作用机制。因此，进一步研究Tmc1和Tmc2基因的功能和作用机制，对于开发有效的基因治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Askew, Charles, Rochat, Cylia, Pan, Bifeng, Aebischer, Patrick, Holt, Jeffrey R. . Tmc gene therapy restores auditory function in deaf mice. In Science translational medicine, 7, 295ra108. doi:10.1126/scitranslmed.aab1996. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26157030/
2. Nakanishi, Hiroshi, Kurima, Kiyoto, Pan, Bifeng, Holt, Jeffrey R, Griffith, Andrew J. 2018. Tmc2 expression partially restores auditory function in a mouse model of DFNB7/B11 deafness caused by loss of Tmc1 function. In Scientific reports, 8, 12125. doi:10.1038/s41598-018-29709-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30108230/

资料下载

S-KO-03847_6J_192140_Tmc2_Exon 3~4_strategy.pdf
S-KO-03847_6J_192140_Tmc2_Exon 3~4_strategy.pdf
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