官网首页 商城首页 智鼠故事
购物车 我的订单 登录 / 注册
集团站群
推荐搜索:
TauTFRCApoeSCN10AC-NKGob/obRag1
首页智鼠商城
Ppib-KO 基因敲除小鼠

Ppib-KO 基因敲除小鼠

下单100%中奖，最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Ppib-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-03753

品系全称

C57BL/6JCya-Ppibem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-19035-Ppib-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Ppib-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-03753) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
peptidylprolyl isomerase B
基因别称
Cphn-2，Cphn2，CyP-20b
染色体号
Chr 9 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_011149 | Ensembl: ENSMUST00000034947
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~3
敲除长度
~2.8 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:97750Homozygotes for a null mutations develop kyphosis and severe osteoporosis. Bone structure abnormalities are also seen in the trabecular and cortical regions of the long bones. Bone mineral density is reduced, and bones have reduced strength and are susceptible to fractures.
更多信息
基因Ppib，也称为肽基脯氨酰异构酶B（Peptidylprolyl isomerase B），是一种编码肽基脯氨酰顺反异构酶的基因。肽基脯氨酰异构酶是一类重要的蛋白质折叠辅助因子，它们催化蛋白质中脯氨酸残基的顺式-反式异构化，这是蛋白质折叠过程中的一个限速步骤。Ppib编码的蛋白质在细胞内广泛表达，并参与多种生物学过程，包括蛋白质折叠、细胞信号传导、炎症反应和细胞增殖等。

Ppib的突变与多种疾病相关。例如，在骨形成不全症（Osteogenesis Imperfecta，OI）中，Ppib基因的突变已被确定为OI-IX型的候选基因之一。在中国的一个家族中，研究人员发现了一种罕见的OI-IX型遗传病，这是由Ppib基因中的两个新发现的突变引起的[1]。这些突变导致了Ppib基因的表达下调，进而影响了骨的形成和发育。此外，Ppib基因的突变也与马遗传性区域性皮肤松弛症（Hereditary Equine Regional Dermal Asthenia，HERDA）相关。HERDA是一种影响马背部的遗传性皮肤疾病，其特征是皮肤松弛、脆弱，以及继发的皮囊、血肿、溃疡和疤痕。研究发现，Ppib基因中的突变与HERDA的发生有关[4]。

除了与遗传性疾病相关，Ppib还参与了细胞信号传导和炎症反应的调节。研究表明，Ppib通过调节细胞周期相关基因的可变剪接来影响细胞增殖。Ppib的敲低导致细胞增殖增加，但对细胞凋亡没有显著影响[2]。此外，Ppib还参与了细胞内自噬过程的调控。自噬是一种重要的细胞内降解和回收系统，参与维持细胞内环境稳定和细胞功能。研究发现，自噬激活可以诱导细胞内EGR1的表达，进而促进FGF2的表达，从而影响肾小管细胞的纤维化和肾功能[3]。

综上所述，Ppib基因在多种生物学过程中发挥着重要作用，包括蛋白质折叠、细胞信号传导、炎症反应和细胞增殖等。Ppib的突变与多种遗传性疾病相关，包括OI-IX型和HERDA。此外，Ppib还参与了细胞内自噬过程的调控。深入研究Ppib的功能和调控机制，有助于我们更好地理解其与疾病发生和发展的关系，并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Jiang, Yu, Pan, Jingxin, Guo, Dongwei, Jiang, Weiying, Guo, Yibin. 2017. Two novel mutations in the PPIB gene cause a rare pedigree of osteogenesis imperfecta type IX. In Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 469, 111-118. doi:10.1016/j.cca.2017.02.019. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28242392/
2. Zhang, Yuan, Liu, Lei, Zhou, Minghui, Dong, Dong, Wang, Jia. 2022. PPIB-regulated alternative splicing of cell cycle genes contributes to the regulation of cell proliferation. In American journal of translational research, 14, 6163-6174. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36247241/
3. Livingston, Man J, Zhang, Ming, Kwon, Sang-Ho, Manicassamy, Santhakumar, Dong, Zheng. 2023. Autophagy activates EGR1 via MAPK/ERK to induce FGF2 in renal tubular cells for fibroblast activation and fibrosis during maladaptive kidney repair. In Autophagy, 20, 1032-1053. doi:10.1080/15548627.2023.2281156. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37978868/
4. White, Stephen D, Bourdeau, Patrick. 2010. Prevalence of the mutation in cyclophilin B (PPIB), a causal candidate gene for HERDA, among Quarter Horses in France. In Veterinary dermatology, 22, 206-8. doi:10.1111/j.1365-3164.2010.00941.x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21118319/

资料下载

S-KO-03753_6J_19035_Ppib_Exon 2~3_strategy.pdf
S-KO-03753_6J_19035_Ppib_Exon 2~3_strategy.pdf
下载
如果您对产品或服务有兴趣，欢迎填写信息联系我们
*
姓名
*
单位
*
电话
*
邮箱
*
需求描述