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Pja1-KO 基因敲除小鼠

Pja1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Pja1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-03666

品系全称

C57BL/6JCya-Pja1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-18744-Pja1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pja1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-03666) were purchased from Cyagen.
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基因型
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KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
praja ring finger ubiquitin ligase 1
基因别称
praja-1
染色体号
Chr X (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001083110 | Ensembl: ENSMUST00000167246
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2
敲除长度
~1.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1101765Mice harboring an ENU-induced mutation show no detectable phenotypic abnormalities.
更多信息
PJA1，也称为praja 1，是一种位于人类X染色体上的RING-H2指环状E3泛素连接酶。E3泛素连接酶在蛋白质泛素化过程中起着关键作用，泛素化是一种重要的蛋白质翻译后修饰，参与调节蛋白质的稳定性、定位和功能。PJA1在脑组织中高表达，包括小脑、大脑皮层、延髓、枕叶、额叶和尾状核等区域。PJA1具有与泛素结合酶UbcH5B结合的能力，并表现出E2依赖性E3泛素连接酶活性，表明其可能参与蛋白质泛素化过程。

PJA1在多种生物学过程中发挥作用，包括肿瘤发生、神经毒性和病毒感染等。在肿瘤发生方面，PJA1的异常表达与多种癌症的发生发展密切相关。例如，在鼻咽癌中，PJA1的高表达与对化疗药物多西他赛的耐药性相关。PJA1通过抑制GSDME介导的焦亡来促进多西他赛耐药性，进而抑制抗肿瘤免疫反应。此外，PJA1还可以通过降解线粒体蛋白PGAM5来抑制GSDME介导的焦亡，从而促进鼻咽癌细胞对多西他赛的耐药性。PJA1的基因敲除可以恢复对多西他赛的敏感性，而PJA1的小分子抑制剂RTA402可以增强鼻咽癌细胞对多西他赛的敏感性[1]。

在神经毒性方面，PJA1的异常表达与多种神经退行性疾病的发生发展相关。例如，在猴脑中，TDP-43蛋白的缺失会导致神经毒性，而PJA1的表达可以减轻TDP-43缺失引起的神经毒性。PJA1的缺失可以加速神经毒性，而PJA1的过表达可以减轻TDP-43缺失引起的神经元细胞死亡。这些发现揭示了PJA1在神经毒性中的作用，并提出了PJA1作为神经退行性疾病治疗靶点的可能性[2]。

在病毒感染方面，PJA1可以抑制DNA病毒的复制。例如，PJA1可以抑制乙型肝炎病毒（HBV）和单纯疱疹病毒1（HSV-1）的复制，但不能抑制RNA病毒如肠道病毒71（EV71）和水疱性口炎病毒（VSV）的复制。PJA1通过抑制外源DNA的表达来抑制DNA病毒和外源基因的复制，而不影响内源I型和II型干扰素和干扰素刺激基因的表达。PJA1与SMC5/6复合物相互作用，促进复合物与病毒和外源DNA的结合，并招募DNA拓扑异构酶来抑制外源分子[3]。

除了以上功能外，PJA1还与其他疾病的发生发展相关。例如，在颅鼻发育不良综合征（CFNS）中，EFNB1基因的缺失会导致PJA1基因的缺失，进而导致CFNS的发生。此外，PJA1的变异与三叶头畸形和神经发育障碍相关。PJA1的变异可以导致PJA1蛋白水平的降低，从而影响PJA1的功能。PJA1的缺失可以导致隔离诱导的超声波发声的减少和对戊四唑的易感性增加[4]。

综上所述，PJA1是一种重要的RING-H2指环状E3泛素连接酶，参与调节多种生物学过程。PJA1的异常表达与多种疾病的发生发展密切相关，包括肿瘤、神经退行性疾病和病毒感染等。PJA1的研究有助于深入理解蛋白质泛素化在疾病发生发展中的作用，并为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Huang, Sheng-Yan, Gong, Sha, Zhao, Yin, Li, Ying-Qing, Liu, Na. 2024. PJA1-mediated suppression of pyroptosis as a driver of docetaxel resistance in nasopharyngeal carcinoma. In Nature communications, 15, 5300. doi:10.1038/s41467-024-49675-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38906860/
2. Zhu, Longhong, Deng, Fuyu, Bai, Dazhang, Li, Xiao-Jiang, Yin, Peng. 2024. Loss of TDP-43 mediates severe neurotoxicity by suppressing PJA1 gene transcription in the monkey brain. In Cellular and molecular life sciences : CMLS, 81, 16. doi:10.1007/s00018-023-05066-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38194085/
3. Wieland, I, Weidner, C, Ciccone, R, Zackai, E, Wieacker, P. 2007. Contiguous gene deletions involving EFNB1, OPHN1, PJA1 and EDA in patients with craniofrontonasal syndrome. In Clinical genetics, 72, 506-16. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17941886/
4. Yu, Ping, Chen, Yiwang, Tagle, Danilo A, Cai, Tao. . PJA1, encoding a RING-H2 finger ubiquitin ligase, is a novel human X chromosome gene abundantly expressed in brain. In Genomics, 79, 869-74. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12036302/

资料下载

S-KO-03666_6J_18744_Pja1_Exon 2_strategy.pdf
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