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Notch3-KO 基因敲除小鼠

Notch3-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Notch3-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-03408

品系全称

C57BL/6NCya-Notch3em1/Cya

品系背景

C57BL/6NCya

品系编号

KOCMP-18131-Notch3-B6N-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Notch3-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-03408) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型
Notch信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
notch 3
基因别称
N3，hpbk
染色体号
Chr 17 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_008716 | Ensembl: ENSMUST00000087723
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 3~14
敲除长度
~7.7 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:99460Some, but not all, null alleles cause defects in artery morphology and in T cell development. Progressive emaciation and kyphosis with paraphimosis occurs in an intron 31 splice donor site point mutant. In conjunction with Notch1 deficiency, abnormalities in embryonic development have been observed.
更多信息
NOTCH3基因编码的蛋白Notch3是Notch信号通路中的一种受体，这个信号通路在细胞间的相互作用、胚胎发生和组织分化中起着关键作用。Notch3主要在血管平滑肌细胞和小血管壁的周细胞中表达。正常情况下，Notch3蛋白的细胞外结构域含有多个半胱氨酸残基，这些残基在Notch3蛋白的功能中起着重要作用。

NOTCH3基因的突变与多种疾病相关，其中最著名的是脑白质动脉病合并皮质下梗死和脑白质病变（CADASIL），这是一种常染色体显性遗传的小血管病。CADASIL的主要特征包括反复发作的卒中、认知障碍、精神症状、淡漠和偏头痛等。NOTCH3基因的突变导致Notch3蛋白在血管壁中的异常积累，从而引发一系列病理变化，包括血管平滑肌细胞和周细胞的异常，导致血管结构和功能的异常[1]。

除了CADASIL，NOTCH3基因的突变还与其他小血管疾病有关，如HtrA丝氨酸蛋白酶1基因相关的小血管病和类淀粉样蛋白A基因相关的小血管病。这些疾病在临床上与CADASIL相似，但病因不同。NOTCH3相关的小血管病是公认的遗传性疾病，越来越多的研究正在探讨其发病机制、诊断和治疗方法[1]。

Notch3信号通路在血管系统的稳态中起着重要作用，它通过调节血管平滑肌细胞的收缩表型和防止血管中膜的过度增生来维持血管的正常功能。例如，Nidogen-2是一种基底膜糖蛋白，通过连接Jagged1和Notch3信号来维持血管平滑肌细胞的收缩表型。Nidogen-2的缺失会导致血管平滑肌细胞收缩表型的丧失，并加剧颈动脉损伤后的中膜增生[2]。

Notch3信号通路还与癌症的发生和发展有关。在卵巢癌中，NOTCH3基因的扩增与肿瘤的增殖和生存密切相关。NOTCH3基因的扩增通过促进肿瘤细胞的增殖和抑制细胞凋亡来促进卵巢癌的发展。此外，NOTCH3基因的突变还与胶质瘤患者的预后相关，NOTCH3基因的突变与肿瘤的恶性程度和预后不良有关[3][5]。

Notch3信号通路在胰腺星形细胞（PSCs）的活化中也起着重要作用。抑制Notch3的表达可以抑制PSCs的活化，降低其增殖、迁移和聚集能力，并减少细胞外基质的合成。Notch3的表达抑制还可能影响其他信号通路，如细胞粘附分子信号通路、MAPK信号通路和TGF-β信号通路，从而影响PSCs的功能[4]。

综上所述，NOTCH3基因及其编码的Notch3蛋白在血管系统稳态和癌症的发生发展中起着重要作用。NOTCH3基因的突变与多种疾病相关，包括CADASIL和其他小血管疾病。Notch3信号通路通过调节血管平滑肌细胞的收缩表型和防止血管中膜的过度增生来维持血管的正常功能。Notch3信号通路还与癌症的发生和发展有关，如卵巢癌和胶质瘤。深入研究NOTCH3基因的功能和机制将为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Yuan, Lamei, Chen, Xiangyu, Jankovic, Joseph, Deng, Hao. 2024. CADASIL: A NOTCH3-associated cerebral small vessel disease. In Journal of advanced research, 66, 223-235. doi:10.1016/j.jare.2024.01.001. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38176524/
2. Mao, Chenfeng, Ma, Zihan, Jia, Yiting, Fu, Yi, Kong, Wei. 2021. Nidogen-2 Maintains the Contractile Phenotype of Vascular Smooth Muscle Cells and Prevents Neointima Formation via Bridging Jagged1-Notch3 Signaling. In Circulation, 144, 1244-1261. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.120.053361. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34315224/
3. Shen, Zhipeng, Hou, Xuwei, Chen, Bo, Chen, Peng, Zhang, Qing. . NOTCH3 gene polymorphism is associated with the prognosis of gliomas in Chinese patients. In Medicine, 94, e482. doi:10.1097/MD.0000000000000482. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25738469/
4. Song, Hai Yan, Zhou, Zhi Xin, Zhang, Yu Xiang. . [Effects of Notch3 on gene expression and signal pathway of pancreatic stellate cell activation]. In Zhongguo ying yong sheng li xue za zhi = Zhongguo yingyong shenglixue zazhi = Chinese journal of applied physiology, 37, 349-353. doi:10.12047/j.cjap.6084.2021.024. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34374252/
5. Park, Joon T, Li, Mei, Nakayama, Kentaro, Shih, Ie-Ming, Wang, Tian-Li. . Notch3 gene amplification in ovarian cancer. In Cancer research, 66, 6312-8. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16778208/

资料下载

S-KO-03408_6N_18131_Notch3_Exon 3~14_strategy.pdf
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