Jchain-KO 基因敲除小鼠

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产品名称

Jchain-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-02605

品系全称

C57BL/6JCya-Jchainem1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-16069-Jchain-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Jchain-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-02605) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
immunoglobulin joining chain
基因别称
9530090F24Rik,Igj,Jch
染色体号
Chr 5 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_152839 | Ensembl: ENSMUST00000087033
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 1~4
敲除长度
~6.8 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:96493Homozygotes for a null allele show increased IgA level and alterations in IgA transport and in susceptibility to viral and parasitic infections. Homozygotes for another null allele show increased IgA level, decreased IgM level, reduced numbers of IgM plasma cells, and impaired IgM immune responses.
基因Jchain,也称为J链或连接链,是一种重要的免疫球蛋白结构蛋白,主要存在于免疫球蛋白M (IgM) 和免疫球蛋白A (IgA) 的多聚体形式中。Jchain通过形成二硫键连接到免疫球蛋白的重链C末端,从而促进免疫球蛋白的聚合和转运。Jchain在维持免疫球蛋白的稳定性和功能方面发挥着至关重要的作用。

免疫球蛋白M (IgM) 是人体内最早产生的免疫球蛋白,它通过识别和结合病原体,激活补体系统和吞噬作用来发挥免疫防御功能。IgM的聚合和转运依赖于Jchain和聚免疫球蛋白受体 (pIgR)。研究表明,IgM-Fc结构域的尾片段组装成类似淀粉样的结构,而Jchain则封闭尾片段的组装,并在IgM-Fc和pIgR之间发挥桥梁作用,促进两者之间的相互作用[1]。此外,pIgR在结合IgM-J复合物时会发生构象变化,进一步增强了IgM的免疫活性。

免疫球蛋白A (IgA) 是一种主要存在于黏膜表面的免疫球蛋白,它通过识别和结合病原体,阻止病原体进入人体内部,发挥黏膜免疫防御功能。IgA的聚合和转运也依赖于Jchain和pIgR。研究发现,Jchain在IgA的聚合过程中发挥关键作用,它通过连接IgA的重链C末端,促进IgA的聚合和转运[2]。

近年来,研究发现Jchain的表达异常与多种疾病的发生发展密切相关。例如,在IgA肾病 (IgAN) 中,Jchain在系膜细胞中的上调表达,可能是导致IgA1二聚化和沉积的关键机制[3]。此外,Jchain在多发性骨髓瘤 (MM) 中的高表达,使其成为治疗MM的潜在靶点。研究发现,Jchain特异性T细胞可以识别和杀伤Jchain阳性的MM细胞,为MM的治疗提供了新的思路[4]。

除了在免疫系统中发挥重要作用外,Jchain还与其他疾病的发生发展密切相关。例如,研究发现Jchain在头颈鳞状细胞癌 (HNSCC) 中的表达与患者的预后和免疫治疗反应相关[5]。此外,Jchain还与多囊卵巢综合征 (PCOS) 和卵巢癌 (OC) 的发生发展相关[6]。这些研究表明,Jchain在多种疾病的发生发展中发挥重要作用,可能是治疗这些疾病的重要靶点。

综上所述,Jchain是一种重要的免疫球蛋白结构蛋白,在维持免疫球蛋白的稳定性和功能方面发挥着至关重要的作用。Jchain的表达异常与多种疾病的发生发展密切相关,可能是治疗这些疾病的重要靶点。进一步研究Jchain的生物学功能和作用机制,有助于深入理解免疫系统和疾病的发生发展机制,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Li, Yaxin, Wang, Guopeng, Li, Ningning, Gao, Ning, Xiao, Junyu. 2020. Structural insights into immunoglobulin M. In Science (New York, N.Y.), 367, 1014-1017. doi:10.1126/science.aaz5425. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32029689/
2. Zheng, Ying, Lu, Ping, Deng, Yiyao, Chen, Xiangmei, Tang, Fuchou. . Single-Cell Transcriptomics Reveal Immune Mechanisms of the Onset and Progression of IgA Nephropathy. In Cell reports, 33, 108525. doi:10.1016/j.celrep.2020.108525. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33357427/
3. Meeuwsen, Miranda H, Wouters, Anne K, Wachsmann, Tassilo L A, Falkenburg, J H Frederik, Heemskerk, Mirjam H M. 2023. Broadly applicable TCR-based therapy for multiple myeloma targeting the immunoglobulin J chain. In Journal of hematology & oncology, 16, 16. doi:10.1186/s13045-023-01408-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36850001/
4. Li, Zhuoqi, Zheng, Chunning, Liu, Hongtao, Zhang, Chi, Tian, Yuan. 2023. A novel oxidative stress-related gene signature as an indicator of prognosis and immunotherapy responses in HNSCC. In Aging, 15, 14957-14984. doi:10.18632/aging.205323. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38157249/
5. Zou, Juan, Li, Yukun, Liao, Nianchun, Zeng, Juan, Mo, Zhongcheng. 2022. Identification of key genes associated with polycystic ovary syndrome (PCOS) and ovarian cancer using an integrated bioinformatics analysis. In Journal of ovarian research, 15, 30. doi:10.1186/s13048-022-00962-w. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35227296/
6. Kawasaki, Kazuhiko, Ohta, Yuko, Castro, Caitlin D, Flajnik, Martin F. 2024. The immunoglobulin J chain is an evolutionarily co-opted chemokine. In Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 121, e2318995121. doi:10.1073/pnas.2318995121. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38215184/