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Hadh-KO 基因敲除小鼠

Hadh-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Hadh-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-02406

品系全称

C57BL/6NCya-Hadhem1/Cya

品系背景

C57BL/6NCya

品系编号

KOCMP-15107-Hadh-B6N-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Hadh-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-02406) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
hydroxyacyl-Coenzyme A dehydrogenase
基因别称
HCDH，Hadhsc，Schad
染色体号
Chr 3 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_008212 | Ensembl: ENSMUST00000029610
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~6
敲除长度
~10.8 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:96009Mice homozygous for a gene trap allele exhibit decreased susceptibility to diet-induced obesity associated with impaired fatty acid oxidation, impaired fat tolerance, decreased ketone bodies, and increased glucose-stimulated insulin secretion. Mice homozygous for a different null allele exhibit reduced male fertility associated with oligoasthenoteratozoospermia.
更多信息
Hadh基因编码短链L-3-羟基酰辅酶A脱氢酶（L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase），这是一种在脂肪酸β-氧化过程中发挥关键作用的酶。脂肪酸β-氧化是细胞内将脂肪酸转化为能量的主要途径，这一过程在细胞的能量代谢中至关重要。Hadh酶催化脂肪酸β-氧化过程中的第三步，将3-羟基酰辅酶A转化为3-酮酰辅酶A，并在这个过程中生成NADH，为细胞提供能量。

Hadh基因突变与多种疾病相关。首先，Hadh基因突变是先天性高胰岛素血症（Congenital Hyperinsulinism, CHI）的遗传原因之一。CHI是一种罕见的遗传性疾病，表现为胰岛素分泌不受控制，导致低血糖。Hadh基因突变导致细胞内脂肪酸氧化受阻，进而影响胰岛素的分泌调节[1,2,3,5]。其次，Hadh基因缺陷在小鼠模型中被发现与精子发生障碍相关，导致精子数量和活力下降，以及精子形态异常[4]。此外，Hadh基因的表达与肿瘤的发生和发展密切相关。研究表明，Hadh基因在多种类型的癌症中表达异常，可能与癌症的代谢重编程和肿瘤的发生发展相关[6]。最后，Hadh基因与血管内皮细胞功能障碍相关。研究表明，Hadh基因可能在2型糖尿病早期血管内皮细胞功能障碍中发挥重要作用[7]。

综上所述，Hadh基因编码的短链L-3-羟基酰辅酶A脱氢酶在脂肪酸β-氧化过程中发挥关键作用。Hadh基因突变与多种疾病相关，包括先天性高胰岛素血症、精子发生障碍、癌症和血管内皮细胞功能障碍。研究Hadh基因的功能和表达异常对于深入理解这些疾病的发病机制和寻找新的治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Demirbilek, Hüseyin, Hussain, Khalid. 2017. Congenital Hyperinsulinism: Diagnosis and Treatment Update. In Journal of clinical research in pediatric endocrinology, 9, 69-87. doi:10.4274/jcrpe.2017.S007. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29280746/
2. Giri, Dinesh, Hawton, Katherine, Senniappan, Senthil. 2021. Congenital hyperinsulinism: recent updates on molecular mechanisms, diagnosis and management. In Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM, 35, 279-296. doi:10.1515/jpem-2021-0369. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34547194/
3. Snider, K E, Becker, S, Boyajian, L, Stanley, C A, Ganguly, A. 2012. Genotype and phenotype correlations in 417 children with congenital hyperinsulinism. In The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 98, E355-63. doi:10.1210/jc.2012-2169. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23275527/
4. Zhu, Haixia, Wang, Hongxiang, Cheng, Yin, Wen, Zongzhuang, Gao, Jiangang. . Hadh deficiency induced oligoasthenoteratozoospermia through the TNF-α/Bcl-2 pathway in male mice. In FASEB journal : official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology, 36, e22661. doi:10.1096/fj.202201144R. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36398584/
5. Kapoor, Ritika R, Flanagan, Sarah E, Arya, Ved Bhushan, Ellard, Sian, Hussain, Khalid. 2013. Clinical and molecular characterisation of 300 patients with congenital hyperinsulinism. In European journal of endocrinology, 168, 557-64. doi:10.1530/EJE-12-0673. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23345197/
6. Fang, He, Li, Hanyang, Zhang, Hang, Yang, Yongsheng, Cui, Ranji. 2022. Short-chain L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase: A novel vital oncogene or tumor suppressor gene in cancers. In Frontiers in pharmacology, 13, 1019312. doi:10.3389/fphar.2022.1019312. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36313354/
7. Ye, Haowen, Wang, Ruxin, Wei, Jinjing, Wang, Lihong, Zhang, Xiaofang. 2022. HADH may be the target molecule of early vascular endothelial impairment in T2DM. In Frontiers in cardiovascular medicine, 9, 963916. doi:10.3389/fcvm.2022.963916. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36035955/

资料下载

S-KO-02406_6N_15107_Hadh_Exon 2~6_strategy.pdf
S-KO-02406_6N_15107_Hadh_Exon 2~6_strategy.pdf
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