Ecm1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Ecm1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-01828

品系全称

C57BL/6NCya-Ecm1em1/Cya

品系背景

C57BL/6NCya

品系编号

KOCMP-13601-Ecm1-B6N-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Ecm1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-01828) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
extracellular matrix protein 1
基因别称
p85
染色体号
Chr 3 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_007899 | Ensembl: ENSMUST00000117507
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~10
敲除长度
~4.0 kb
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:103060Mice homozygous for a knock-out allele exhibit auto-inflammatory disease and do not survive beyond 6 to 8 weeks of age.
Ecm1,即细胞外基质蛋白1(extracellular matrix protein 1),是一种细胞外基质蛋白,参与多种生物学过程,包括细胞迁移、细胞黏附、细胞增殖和细胞分化等。Ecm1的基因编码区位于1号染色体上,其编码的蛋白质由多个结构域组成,包括一个N端的信号肽、一个IV型胶原样结构域和一个C端的CUB结构域。Ecm1在多种组织中表达,包括肝脏、肾脏、皮肤和视网膜等,其表达水平与组织的病理状态密切相关。

Ecm1在肝脏纤维化中发挥重要作用。研究发现,Ecm1可以抑制转化生长因子β(TGF-β)的激活,从而防止肝星状细胞(HSC)的活化和纤维化。Ecm1缺失的小鼠更容易发生肝脏纤维化,并且生存率较低。此外,Ecm1还可以通过与xCT相互作用来调节肝细胞铁死亡,从而影响肝脏纤维化的发生和进展[1]。

Ecm1在炎症性肠病(IBD)中也有重要作用。研究发现,Ecm1可以促进M1巨噬细胞的极化,从而控制炎症和肠道组织的修复。Ecm1缺失的小鼠更容易发生IBD,并且肠道炎症程度更高[2]。

Ecm1在皮肤疾病中也发挥重要作用。研究发现,Ecm1缺失可以导致皮肤纤维化,表现为皮肤硬化、血管壁增厚和基底膜结构紊乱。此外,Ecm1还可以与胶原-VII相互作用,影响皮肤基底膜的完整性[3]。

Ecm1还可以影响视网膜血管发育和功能。研究发现,Ecm1缺失可以导致视网膜血管异常和内层血视网膜屏障功能障碍,从而导致视网膜病变[4]。

综上所述,Ecm1是一种多功能蛋白,参与多种生物学过程,包括肝脏纤维化、炎症性肠病、皮肤疾病和视网膜病变等。Ecm1的功能失调可能导致多种疾病的发生和发展。因此,深入研究Ecm1的生物学功能和作用机制对于开发新的治疗方法具有重要意义[5]。

参考文献:
1. Fu, Yadong, Zhou, Xiaoxi, Wang, Lin, Sun, Bing, Liu, Ping. 2024. Salvianolic acid B attenuates liver fibrosis by targeting Ecm1 and inhibiting hepatocyte ferroptosis. In Redox biology, 69, 103029. doi:10.1016/j.redox.2024.103029. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38184998/
2. Fan, Weiguo, Liu, Tianhui, Chen, Wen, Jia, Jidong, Sun, Bing. 2019. ECM1 Prevents Activation of Transforming Growth Factor β, Hepatic Stellate Cells, and Fibrogenesis in Mice. In Gastroenterology, 157, 1352-1367.e13. doi:10.1053/j.gastro.2019.07.036. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31362006/
3. Zhang, Yaguang, Li, Xuezhen, Luo, Zhongguang, Liu, Jie, Sun, Bing. 2020. ECM1 is an essential factor for the determination of M1 macrophage polarization in IBD in response to LPS stimulation. In Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 117, 3083-3092. doi:10.1073/pnas.1912774117. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31980528/
4. Utsunomiya, Natsuko, Utsunomiya, Akira, Chino, Takenao, Hasegawa, Minoru, Oyama, Noritaka. 2020. Gene silencing of extracellular matrix protein 1 (ECM1) results in phenotypic alterations of dermal fibroblasts reminiscent of clinical features of lichen sclerosus. In Journal of dermatological science, 100, 99-109. doi:10.1016/j.jdermsci.2020.06.010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33046330/
5. Link, Frederik, Li, Yujia, Zhao, Jieling, Dooley, Steven, Wang, Sai. 2025. ECM1 attenuates hepatic fibrosis by interfering with mediators of latent TGF-β1 activation. In Gut, 74, 424-439. doi:10.1136/gutjnl-2024-333213. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39448254/