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Cstb-KO 基因敲除小鼠

Name: Cstb-KO小鼠-现货-赛业生物
Brand: 赛业生物 (Cyagen)
SKU: S-KO-01678

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复苏/繁育服务

产品名称

Cstb-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-01678

品系全称

C57BL/6JCya-Cstb^em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-13014-Cstb-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Cstb-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-01678) were purchased from Cyagen.

交付类型

周龄

性别

基因型

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KO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因

Cstb

基因全称

基因别称

染色体号

Chr 10 (Mouse)

NCBI ID

13014 (Mouse)

转录本 ID

NCBI: NM_007793 | Ensembl: ENSMUST00000005185

修饰方式

全身性基因敲除

靶向范围

Exon 1~3

敲除长度

~2.4 kb

下载方案

S-KO-01678_6J_13014_Cstb_Exon 1~3_strategy.pdf

品系说明

该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。

表型提示

MGI:109514Mice homozygous for a null mutation provide a model for Unverricht-Lundborg disease (EPM1) by displaying progressive ataxia and myoclonic seizures. Notably, homozygous null mice exhibit apoptosis in cerebellar granule cells, implying that a similar mechanism of cell loss may occur in human EPM1.

Cstb，即胱抑素B基因，编码的蛋白质是一种半胱氨酸蛋白酶抑制剂，属于胱抑素家族。胱抑素B在多种生理过程中发挥作用，包括细胞外基质（ECM）的代谢、细胞增殖和凋亡、炎症反应以及神经系统的发育和维护。Cstb基因突变与几种疾病相关，包括进行性肌阵挛癫痫1型（EPM1）、肝细胞癌（HCC）和肌少症。

在EPM1中，Cstb基因的突变导致蛋白质功能丧失，引起神经元丧失、肌阵挛发作和共济失调等症状。研究发现，Cstb缺陷小鼠表现出与EPM1患者相似的症状，包括癫痫发作、共济失调和神经元丢失。Cstb缺陷小鼠的微胶质细胞在两周龄时出现激活，并在一个月龄时在小脑中上调免疫相关基因的表达。此外，Cstb缺陷小鼠的基因表达谱显示，Cstb缺陷微胶质细胞中多个干扰素调节基因的表达减弱，表明Cstb可能在免疫调节中发挥作用[3]。

在HCC中，Cstb基因的表达与肿瘤的发生和进展相关。研究发现，Cstb基因的表达受到转录因子Sp3的调节。Sp3转录因子可以结合Cstb基因启动子区域的特定序列，从而激活Cstb基因的表达。过表达Sp3可以显著增加Cstb基因的mRNA和蛋白质表达水平，而Sp3的敲低则降低Cstb基因的表达水平。这表明Sp3转录因子是Cstb基因表达的关键调节因子，可能在HCC中Cstb基因表达失调的机制中发挥重要作用[1]。

肌少症是一种与年龄相关的骨骼肌质量和力量下降的疾病，与2型糖尿病（T2DM）密切相关。研究发现，肌少症和T2DM之间存在共同的基因特征和通路。Cstb基因是肌少症和T2DM共同差异表达的基因之一。Cstb基因的表达在肌少症患者和T2DM患者的骨骼肌活检标本中均上调。这表明Cstb基因可能在肌少症和T2DM的发生和进展中发挥重要作用[2]。

综上所述，Cstb基因编码的胱抑素B在多种生理和病理过程中发挥作用。Cstb基因的突变与EPM1、HCC和肌少症等疾病相关。Cstb基因的表达受到转录因子Sp3的调节，并在肌少症和T2DM的发生和进展中发挥重要作用。这些研究结果为Cstb基因在疾病发生发展中的机制提供了新的见解，并为疾病的治疗和预防提供了潜在靶点。

参考文献：

1. Zhu, Weiyi, Dong, Xiangjun, Luo, Shuyue, Zhou, Weihui, Song, Weihong. 2023. Transcriptional activation of CSTB gene expression by transcription factor Sp3. In Biochemical and biophysical research communications, 649, 71-78. doi:10.1016/j.bbrc.2023.01.087. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36745972/

2. Huang, Shiyuan, Xiang, Chunhua, Song, Yi. 2022. Identification of the shared gene signatures and pathways between sarcopenia and type 2 diabetes mellitus. In PloS one, 17, e0265221. doi:10.1371/journal.pone.0265221. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35271662/

3. Crespel, Arielle, Ferlazzo, Edoardo, Franceschetti, Silvana, Simonato, Michele, Vaarmann, Annika. . Unverricht-Lundborg disease. In Epileptic disorders : international epilepsy journal with videotape, 18, 28-37. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27582036/

资料下载

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精子检测	① 冷冻前验证精子活力观察 ② 冷冻验证每批次进行复苏验证	交付状态	活体/精子
环境标准	SPF	供应地区	中国

Cstb-KO 基因敲除小鼠

Cstb-KO 基因敲除小鼠

S-KO-01678

C57BL/6JCya-Cstbem1/Cya

C57BL/6JCya

KOCMP-13014-Cstb-B6J-VA

基本信息

基因研究概述

质控标准

资料下载

C57BL/6JCya-Cstb^em1/Cya