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Csf2ra-KO 基因敲除小鼠

Csf2ra-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Csf2ra-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-01661

品系全称

C57BL/6NCya-Csf2raem1/Cya

品系背景

C57BL/6NCya

品系编号

KOCMP-12982-Csf2ra-B6N-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Csf2ra-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-01661) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
KO小鼠库模型
JAK-STAT信号通路

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
colony stimulating factor 2 receptor, alpha, low-affinity (granulocyte-macrophage)
基因别称
CD116，Csfgmra，GM-CSF-Ra，GM-CSFR
染色体号
Chr 19 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_009970 | Ensembl: ENSMUST00000076046
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 1~12
敲除长度
~4.1 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1339754Mice homozygous for a null allele exhibit pulmonary alveolar proteinosis due to defects in macrophage clearance and abnormal bronchoalveolar fluid containing amorphous debris, peribronciolar lymphocytosis, increased fluid turbidity, and increased cholesterol.
更多信息
Csf2ra，也称为GM-CSF受体α链，编码GM-CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子）受体的一部分。GM-CSF是一种重要的细胞因子，参与调节造血过程、免疫应答和炎症反应。GM-CSF受体由两个亚基组成，即α链和β链，它们共同负责GM-CSF信号的传导。Csf2ra主要在巨噬细胞、单核细胞、中性粒细胞和树突状细胞中表达，参与这些细胞的增殖、分化和功能调节。GM-CSF信号通路在多种生物学过程中发挥重要作用，包括免疫系统的发育和功能、炎症反应、肿瘤发生和纤维化等。

在遗传性肺泡蛋白沉积症（hPAP）中，Csf2ra基因的突变导致GM-CSF信号通路受损，进而导致肺泡巨噬细胞功能缺陷和肺泡表面活性物质清除障碍，最终导致肺泡蛋白沉积和呼吸衰竭。研究发现，hPAP患者肺泡巨噬细胞无法有效结合和清除GM-CSF，表现出吞噬功能、胆固醇清除和表面活性物质清除的缺陷[1]。此外，Csf2ra基因的突变还与儿童hPAP的发生密切相关，其临床表现与由CSF2RA突变引起的hPAP相似，包括临床、生理、组织病理学、生化异常和临床病程等[1]。

为了治疗hPAP，研究人员探索了多种方法，包括肺泡巨噬细胞移植（PMT）和基因治疗。研究发现，PMT可以有效地恢复hPAP患者的肺泡巨噬细胞功能和表面活性物质清除能力，从而改善患者的临床症状和预后[1]。此外，基因治疗也被证明是一种有潜力的治疗手段。通过将正常的Csf2ra基因导入到hPAP患者的肺泡巨噬细胞中，可以恢复GM-CSF信号通路和肺泡巨噬细胞功能，从而有效地治疗hPAP[2]。此外，研究发现，miR-532-3p-CSF2RA轴在易损动脉粥样硬化斑块形成中发挥重要作用。miR-532-3p可以下调CSF2RA的表达，从而影响巨噬细胞的功能和易损斑块的形成[3]。因此，针对miR-532-3p-CSF2RA轴的治疗策略可能为易损斑块的治疗提供新的思路。

综上所述，Csf2ra基因编码GM-CSF受体的α链，在巨噬细胞、单核细胞、中性粒细胞和树突状细胞的增殖、分化和功能调节中发挥重要作用。Csf2ra基因的突变与hPAP的发生密切相关，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷和肺泡表面活性物质清除障碍，进而导致肺泡蛋白沉积和呼吸衰竭。PMT和基因治疗被证明是治疗hPAP的有效方法。此外，miR-532-3p-CSF2RA轴在易损动脉粥样硬化斑块形成中发挥重要作用，为易损斑块的治疗提供了新的思路。

参考文献：
1. Shima, Kenjiro, Arumugam, Paritha, Sallese, Anthony, Trapnell, Bruce C, Suzuki, Takuji. 2022. A murine model of hereditary pulmonary alveolar proteinosis caused by homozygous Csf2ra gene disruption. In American journal of physiology. Lung cellular and molecular physiology, 322, L438-L448. doi:10.1152/ajplung.00175.2021. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35043685/
2. Arumugam, Paritha, Suzuki, Takuji, Shima, Kenjiro, Moritz, Thomas, Trapnell, Bruce C. 2019. Long-Term Safety and Efficacy of Gene-Pulmonary Macrophage Transplantation Therapy of PAP in Csf2ra-/- Mice. In Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 27, 1597-1611. doi:10.1016/j.ymthe.2019.06.010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31326401/
3. Huang, Rongzhong, Cao, Yu, Li, Hongrong, Jiang, Lihong, Li, Xingsheng. 2019. miR-532-3p-CSF2RA Axis as a Key Regulator of Vulnerable Atherosclerotic Plaque Formation. In The Canadian journal of cardiology, 36, 1782-1794. doi:10.1016/j.cjca.2019.12.018. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32473103/

资料下载

S-KO-01661_6N_12982_Csf2ra_Exon 1~12_strategy.pdf
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