Cox6b1-KO 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Cox6b1-KO 基因敲除小鼠

产品编号

S-KO-00751

品系全称

C57BL/6JCya-Cox6b1em1/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

KOCMP-110323-Cox6b1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明: Cox6b1-KO 基因敲除小鼠 mice (Strain S-KO-00751) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
cytochrome c oxidase, subunit 6B1
基因别称
2010000G05Rik,COX VIb-1,Cox6b
染色体号
Chr 7 (Mouse)
转录本 ID
NCBI: NM_025628.3 | Ensembl: ENSMUST00000075738
修饰方式
全身性基因敲除
靶向范围
Exon 2~4
敲除长度
~7492 bp
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成,建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献,以获取最准确的表型信息。
表型提示
Cox6b1,也称为细胞色素C氧化酶亚基6B1,是一种重要的细胞色素C氧化酶(COX)亚基。COX是线粒体呼吸链中的关键酶复合物,负责将电子从还原型辅酶Q传递给氧,产生水,并在这个过程中产生能量。COX的活性对于维持线粒体功能和细胞的能量代谢至关重要。Cox6b1是COX复合物中的结构亚基,其功能与COX的组装和稳定性有关。

Cox6b1在多种生物学过程中发挥作用。例如,Cox6b1的表达水平与线粒体功能密切相关,其表达上调可以增强线粒体呼吸和ATP的产生,从而改善细胞的能量代谢。此外,Cox6b1还可以影响细胞的氧化应激和凋亡过程。研究表明,Cox6b1的表达上调可以降低细胞的氧化应激和凋亡水平,从而保护细胞免受损伤。

在心血管系统中,Cox6b1的表达上调可以保护心肌细胞免受缺氧/再氧合损伤。研究表明,Cox6b1过表达可以减少心肌细胞中细胞色素C的释放和细胞凋亡,从而降低缺氧/再氧合损伤的程度[1]。此外,Cox6b1还可以影响神经系统的功能。研究表明,Cox6b1的表达上调可以保护神经元免受缺血/再灌注损伤,从而降低神经元的凋亡水平[2]。

Cox6b1的表达还可以受到微小RNA(miRNA)的调控。例如,miR-30b-3p可以直接靶向Cox6b1的mRNA,从而抑制其表达。研究表明,miR-30b-3p的表达上调可以抑制肺腺癌细胞的增殖和侵袭,部分原因是通过靶向调控Cox6b1的表达实现的[3]。

Cox6b1的突变与多种疾病的发生有关。例如,Cox6b1的杂合或纯合突变与线粒体疾病的发生有关,如脑肌病、脑积水、心肌病等[4,5]。此外,Cox6b1的表达异常还与肿瘤的发生和进展有关。例如,Cox6b1的表达上调与胶质母细胞瘤的不良预后相关[6]。

综上所述,Cox6b1是一种重要的细胞色素C氧化酶亚基,参与调控线粒体功能和细胞的能量代谢。Cox6b1的表达上调可以保护细胞免受损伤,而其突变或表达异常与多种疾病的发生有关。深入研究Cox6b1的生物学功能和调控机制,有助于揭示其与疾病发生和发展的关系,为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献:
1. Zhang, Wei, Wang, Yu, Wan, Junzhe, Zhang, Pengbo, Pei, Fei. 2018. COX6B1 relieves hypoxia/reoxygenation injury of neonatal rat cardiomyocytes by regulating mitochondrial function. In Biotechnology letters, 41, 59-68. doi:10.1007/s10529-018-2614-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30311029/
2. Yang, Shan, Wu, Peng, Xiao, Jianwen, Jiang, Li. 2019. Overexpression of COX6B1 protects against I/R‑induced neuronal injury in rat hippocampal neurons. In Molecular medicine reports, 19, 4852-4862. doi:10.3892/mmr.2019.10144. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31059068/
3. Chen, Lin, Chen, Xinlu, Liu, Lu, Yin, Chonggao, Li, Hongli. . [miR-30b-3p Inhibits the Proliferation and Invasion of Lung Adenocarcinoma 
by Targeting COX6B1]. In Zhongguo fei ai za zhi = Chinese journal of lung cancer, 25, 567-574. doi:10.3779/j.issn.1009-3419.2022.101.42. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36002193/
4. Jennions, E, Olsson-Engman, M, Visuttijai, K, Oldfors, A, Hedberg-Oldfors, C. 2024. A novel homozygous pathogenic missense variant in COX6B1: Further delineation of the phenotype. In American journal of medical genetics. Part A, 194, e63783. doi:10.1002/ajmg.a.63783. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38842388/
5. Abdulhag, Ulla Najwa, Soiferman, Devorah, Schueler-Furman, Ora, Edvardson, Simon, Saada, Ann. 2014. Mitochondrial complex IV deficiency, caused by mutated COX6B1, is associated with encephalomyopathy, hydrocephalus and cardiomyopathy. In European journal of human genetics : EJHG, 23, 159-64. doi:10.1038/ejhg.2014.85. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24781756/
6. Li, Jiahui, Wei, Yutian, Liu, Jiali, Li, Jianan, He, Chuan. . Integrative analysis of metabolism subtypes and identification of prognostic metabolism-related genes for glioblastoma. In Bioscience reports, 44, . doi:10.1042/BSR20231400. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38419527/