官网首页 商城首页 智鼠故事
购物车 我的订单 登录 / 注册
集团站群
推荐搜索:
TauTFRCApoeSCN10AC-NKGob/obRag1
首页智鼠商城
Psap-flox 基因敲除小鼠

Psap-flox 基因敲除小鼠

下单100%中奖，最高可得千元京东卡
复苏/繁育服务
产品名称

Psap-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-18398

品系全称

C57BL/6JCya-Psapem1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-19156-Psap-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Psap-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-18398) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
prosaposin
基因别称
SGP-1
染色体号
Chr 10 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_011179 | Ensembl: ENSMUST00000179238
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2~4
敲除长度
~2.3 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:97783Homozygotes for a targeted null mutation die either neonatally or around 7 weeks. At 30 days, mutants show hypomyelination, PAS-positive material in the nervous system, and accumulation of ceramides in brain, liver, and kidney.
更多信息
Psap基因编码的是溶酶体蛋白prosaposin，prosaposin是一种重要的生物分子，它由四个不同的saposins（A、B、C和D）组成，这些saposins在细胞内的代谢过程中发挥着关键作用。Psap基因的突变会导致多种疾病，包括代谢性疾病和神经退行性疾病。例如，Psap基因的突变可能导致Gaucher病和异染性脑白质营养不良（MLD）等疾病。这些疾病通常与溶酶体功能异常有关，因为saposins参与调节溶酶体中某些酶的活性，而这些酶对于细胞内代谢废物和有害物质的降解至关重要。

Psap基因在动脉粥样硬化的发病机制中也起着重要作用。研究表明，Psap基因的表达与动脉粥样硬化斑块中的巨噬细胞的炎症活动密切相关。Psap基因的抑制可以减少巨噬细胞的炎症反应，从而减缓动脉粥样硬化的进展[1]。此外，Psap基因的突变还可能导致神经退行性疾病，如异染性脑白质营养不良（MLD）。MLD是一种罕见的遗传性神经退行性疾病，它是由Psap基因突变导致的，导致溶酶体中的酶活性降低，从而引起神经细胞损伤和功能障碍[3]。

Psap基因还在神经元的氧化应激反应中发挥作用。研究发现，Psap基因的敲低可以导致神经元对氧化应激的敏感性增加，并触发脂褐素的形成，脂褐素是一种与衰老相关的物质，它可以捕获铁并产生活性氧，从而触发铁死亡[2]。这表明Psap基因可能在神经退行性疾病的发病机制中发挥着重要作用。

此外，Psap基因的突变还可能导致Gaucher病。Gaucher病是一种溶酶体储存疾病，它是由葡萄糖脑苷脂酶的缺乏导致的，而葡萄糖脑苷脂酶的活性受到saposin C的调节。Psap基因的突变可能导致saposin C的缺乏，从而引起Gaucher病的发生[4]。

除了在疾病中的作用外，Psap基因还与动物的生长性状有关。研究发现，牛的Psap基因中存在插入/缺失（InDel）变异，这些变异与牛的生长性状有关，如体重和日增重[5]。此外，Psap基因的表达模式还与脂肪沉积有关，Psap基因的表达在脂肪细胞分化的中期较高，这表明Psap基因可能在脂肪发育中发挥一定的作用[5]。

综上所述，Psap基因编码的是溶酶体蛋白prosaposin，它在细胞代谢和多种疾病中发挥着重要作用。Psap基因的突变可能导致溶酶体储存疾病、神经退行性疾病和代谢性疾病。Psap基因还与动物的生长性状有关，其表达模式与脂肪沉积有关。深入研究Psap基因的功能和机制，有助于我们更好地理解这些疾病的发病机制，并为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. van Leent, Mandy M T, Beldman, Thijs J, Toner, Yohana C, Mulder, Willem J M, Duivenvoorden, Raphaël. . Prosaposin mediates inflammation in atherosclerosis. In Science translational medicine, 13, . doi:10.1126/scitranslmed.abe1433. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33692130/
2. Tian, Ruilin, Abarientos, Anthony, Hong, Jason, Faghri, Faraz, Kampmann, Martin. 2021. Genome-wide CRISPRi/a screens in human neurons link lysosomal failure to ferroptosis. In Nature neuroscience, 24, 1020-1034. doi:10.1038/s41593-021-00862-0. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34031600/
3. Shaimardanova, Alisa A, Chulpanova, Daria S, Solovyeva, Valeriya V, Allegrucci, Cinzia, Rizvanov, Albert A. 2020. Metachromatic Leukodystrophy: Diagnosis, Modeling, and Treatment Approaches. In Frontiers in medicine, 7, 576221. doi:10.3389/fmed.2020.576221. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33195324/
4. Mignot, Cyril, Gelot, Antoinette, De Villemeur, Thierry Billette. . Gaucher disease. In Handbook of clinical neurology, 113, 1709-15. doi:10.1016/B978-0-444-59565-2.00040-X. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23622393/
5. Wang, Shuhui, Zhao, Haidong, Wu, Mingli, Tang, Xiaoqin, Sun, Xiuzhu. 2020. Exploring of InDel in bovine PSAP gene and their association with growth traits in different development stages. In Animal biotechnology, 33, 1-12. doi:10.1080/10495398.2020.1758122. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32367774/

资料下载

S-CKO-18398_6J_19156_Psap_Exon 2~4_strategy.pdf
S-CKO-18398_6J_19156_Psap_Exon 2~4_strategy.pdf
下载
如果您对产品或服务有兴趣，欢迎填写信息联系我们
*
姓名
*
单位
*
电话
*
邮箱
*
需求描述