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Lamp2 (LAMP-2B)-flox 基因敲除小鼠

Lamp2 (LAMP-2B)-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Lamp2 (LAMP-2B)-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-17966

品系全称

C57BL/6JCya-Lamp2em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-16784-Lamp2-B6J-VC

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Lamp2 (LAMP-2B)-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-17966) were purchased from Cyagen.
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cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
lysosomal-associated membrane protein 2
基因别称
CD107b，LGP-B，Lamp II，Lamp-2，Lamp-2a，Lamp-2b，Lamp-2c，Mac3
染色体号
Chr X (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001290485.2 | Ensembl: ENSMUST00000074913
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 9 of Lamp2 (LAMP-2B isoform)
敲除长度
~1.9 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:96748The majority of hemizygous or homozygous mutant mice die prematurely displaying cardiomyopathy and accumulation of autophagic vacuoles in several tissues including liver, pancreas, spleen, kidney and skeletal and cardiac muscle.
更多信息
Lamp2，也称为Lysosome-associated membrane protein 2，是一种存在于溶酶体膜上的蛋白质。Lamp2在维持溶酶体的结构和功能中发挥着重要作用，包括参与溶酶体生物发生和自噬过程。Lamp2的突变与多种疾病相关，包括Danon病、糖尿病心肌病和前列腺癌。

Danon病是一种罕见的X连锁显性遗传性多系统疾病，其特征是严重的心肌病、骨骼肌病和智力障碍。这种疾病是由Lamp2基因的缺陷引起的，包括点突变和整个基因的缺失。Danon病患者通常在20多岁时因心肌病和心力衰竭而死亡。女性患者的症状通常较轻且变化多样。例如，在一篇关于Danon病的病例报告中，一位42岁的父亲和他的3岁女儿表现出轻微的疾病症状。这位父亲在13岁时被诊断为轻度室性预激综合征，在25岁时出现视觉障碍，而他的女儿则表现出正常的发育和轻微的心电图WPWs异常[1]。

糖尿病心肌病是一种由糖尿病引起的严重的心脏疾病，其特征是心脏肥大和纤维化。自噬是一种细胞内的降解过程，在维持细胞内稳态中发挥着重要作用。研究发现，细胞E1A刺激基因的细胞抑制因子1（CREG1）是一种重要的心肌保护因子，可以促进自噬并改善糖尿病心肌病。CREG1蛋白表达在糖尿病心肌病患者中减少，而CREG1的缺乏会加剧心肌病和纤维化的程度，并伴随自噬功能障碍。此外，CREG1蛋白可以通过抑制FBXO27蛋白的表达来抑制Lamp2蛋白的降解，从而改善糖尿病心肌病[2]。

前列腺癌是一种常见的男性恶性肿瘤，其进展为去势抵抗性前列腺癌（CRPC）的机制尚不清楚。研究发现，Lamp2基因在CRPC中表达下调，与铁死亡相关。铁死亡是一种由铁依赖性脂质过氧化引起的细胞死亡方式。通过对前列腺癌和CRPC的基因表达谱进行比较，研究人员发现Lamp2基因在CRPC中表达下调，并与患者的总生存期和疾病特异性生存期相关。此外，Lamp2的表达与免疫细胞浸润相关，并受到多个microRNA的调控。这些发现表明Lamp2基因在前列腺癌的进展中发挥着重要作用，并可能作为预测疾病预后的生物标志物[3]。

除了上述疾病，Lamp2还与溶酶体生物发生和自噬过程密切相关。Lamp1和Lamp2是溶酶体膜蛋白，分别由LAMP1和LAMP2基因编码。研究发现，Lamp2在维持溶酶体的结构和功能中发挥着更重要的作用。Lamp2的突变会导致溶酶体功能障碍和溶酶体相关疾病的发生，如Danon病。此外，Lamp1和Lamp2的缺乏与自噬功能障碍相关，表现为自噬体的积累和未酯化胆固醇的增加[4]。

转录因子NFE2L2/NRF2（nuclear factor, erythroid derived 2, like 2）在调节自噬中发挥着重要作用。NFE2L2/NRF2是一种抗氧化应激反应因子，可以调节多种细胞保护机制。研究发现，NFE2L2/NRF2可以调节LAMP2A的表达，从而影响自噬过程。NFE2L2/NRF2的缺乏会导致LAMP2A水平降低，并伴随自噬活性的下降。此外，NFE2L2/NRF2的激活可以增加LAMP2A的表达和自噬活性。这些发现表明NFE2L2/NRF2在调节自噬过程中发挥着重要作用[5]。

综上所述，Lamp2是一种重要的溶酶体膜蛋白，参与维持溶酶体的结构和功能，并影响自噬过程。Lamp2的突变与多种疾病相关，包括Danon病、糖尿病心肌病和前列腺癌。此外，Lamp2还与溶酶体生物发生和自噬过程密切相关。研究Lamp2的功能和调控机制有助于深入理解溶酶体和自噬在疾病发生和发展中的作用，并为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Shalata, Adel, Bar-Shai, Marina, Hadid, Yarin, Ben-Yosef, Tamar, Yaniv, Liat. 2023. Danon Disease: Entire LAMP2 Gene Deletion with Unusual Clinical Presentation-Case Report and Review of the Literature. In Genes, 14, . doi:10.3390/genes14081539. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37628591/
2. Liu, Dan, Xing, Ruinan, Zhang, Quanyu, Yan, Chenghui, Han, Yaling. 2023. The CREG1-FBXO27-LAMP2 axis alleviates diabetic cardiomyopathy by promoting autophagy in cardiomyocytes. In Experimental & molecular medicine, 55, 2025-2038. doi:10.1038/s12276-023-01081-2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37658156/
3. Sun, Chuanyu, Zhang, Ningning, Hu, Qingfeng, Xia, Guowei. 2023. Ferroptosis-Related Prognostic Gene LAMP2 Is a Potential Biomarker Differential Expressed in Castration Resistant Prostate Cancer. In Disease markers, 2023, 8295113. doi:10.1155/2023/8295113. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36741911/
4. Eskelinen, Eeva-Liisa. 2006. Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy. In Molecular aspects of medicine, 27, 495-502. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16973206/
5. Pajares, Marta, Rojo, Ana I, Arias, Esperanza, Cuervo, Ana María, Cuadrado, Antonio. 2018. Transcription factor NFE2L2/NRF2 modulates chaperone-mediated autophagy through the regulation of LAMP2A. In Autophagy, 14, 1310-1322. doi:10.1080/15548627.2018.1474992. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29950142/

资料下载

S-CKO-17966_6J_16784_Lamp2 (LAMP-2B)_Exon 9 of LAMP-2B_strategy.pdf
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