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Bpifb1-flox 基因敲除小鼠

Bpifb1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Bpifb1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-17834

品系全称

C57BL/6JCya-Bpifb1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-228801-Bpifb1-B6J-VB

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Bpifb1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-17834) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
BPI fold containing family B, member 1
基因别称
Lplunc1
染色体号
Chr 2 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_001012392 | Ensembl: ENSMUST00000081816
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~6
敲除长度
~3.1 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:2137431Mice homozygous for a knock-out allele exhibit strain background sensitive transmission ratio distortion and increased basal MUC5B production.
更多信息
BPIFB1，也称为LPLUNC1，属于BPI折叠蛋白家族，是一种新发现的天然免疫保护分子。它具有杀菌和渗透增强蛋白结构域，能够对外部物理和化学刺激做出反应。BPIFB1基因位于染色体20q11.21-20q11.22，包含16个外显子和15个内含子，编码484个氨基酸。BPIFB1蛋白的5'末端有一个由19个氨基酸组成的信号肽序列。

BPIFB1在鼻咽癌、胃癌等癌症组织中异常表达，调节慢性感染和炎症，表明它可能在肿瘤的发展中发挥重要作用。同时，由于BPIFB1的结构与BPI蛋白和脂多糖（LPS）结合蛋白相似，而BPI蛋白和LPS结合蛋白是已知的对革兰氏阴性菌有识别和响应作用的先天免疫分子，因此BPIFB1在感应和响应革兰氏阴性菌方面也具有重要作用，可以调节囊性纤维化（CF）、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘等呼吸道疾病[1]。

研究发现，BPIFB1是气道粘液纤毛清除（MCC）的关键组成部分，它调节粘液的生物物理和生化特性，维持MCC的有效性。在BPIFB1敲除小鼠中，MCC的效率显著降低，并且粘液的生物物理和生化特性发生改变，这与MCC功能受损有关。此外，BPIFB1与MUC5B在分泌颗粒和粘液蛋白网络中共定位，进一步证实了BPIFB1在MCC中的重要作用[2]。

BPIFA1和BPIFB1是表达在上呼吸道的蛋白，可能具有先天免疫活性。研究发现，BPIFA1/BPIFB1区域的基因多态性与CF肺部疾病严重程度相关。进一步研究发现，与降低肺功能相关的G等位基因也与BPIFA1蛋白水平降低有关，而BPIFB1蛋白水平则没有变化。此外，功能实验表明，BPIFA1和BPIFB1可能具有免疫调节功能，而非抗细菌作用。基因表达谱分析发现，BPIFA1和BPIFB1可以改变CF气道上皮细胞中Rho GTPase信号通路的活性[3]。

BPIFB1在鼻咽癌（NPC）中表达下调，与患者的预后不良相关。研究发现，BPIFB1通过调节NPC的代谢重编程抑制血管生成拟态。BPIFB1通过下调JNK/AP1信号通路降低GLUT1的转录，进而降低组蛋白的乙酰化水平，最终抑制血管生成拟态相关基因的表达，从而抑制血管生成拟态。这是首次报道BPIFB1作为肿瘤抑制基因，通过调节糖酵解和血管生成拟态在NPC中的作用[4]。

BPIFA1和BPIFB1是假设的先天免疫分子，可能参与CF肺部疾病的严重程度。研究发现，BPIFA1/BPIFB1基因的单核苷酸多态性与CF肺部疾病严重程度相关。进一步研究发现，与降低肺功能相关的G等位基因与BPIFA1和BPIFB1的mRNA水平降低有关。这些发现表明，BPIFA1和BPIFB1在CF肺部疾病的严重程度中可能发挥重要作用[5]。

哮喘是一种慢性呼吸道疾病，其诊断和治疗面临挑战。研究发现，CLCA1和BPIFB1可能是哮喘的新型生物标志物。通过iTRAQ分析，研究人员发现BPIFB1在哮喘组中的蛋白水平显著升高。这表明，BPIFB1可能在哮喘的发病机制中发挥重要作用，并可能成为哮喘诊断和治疗的新靶点[6]。

鼻咽癌（NPC）是一种在东南亚和华南地区高发的头颈肿瘤。PD-L1依赖性免疫逃逸在NPC的发展中起关键作用。研究发现，BPIFB1在NPC肿瘤组织中下调，并与PD-L1表达呈负相关。过表达BPIFB1可以显著抑制PD-L1的表达，抑制CD8+ T细胞的凋亡，并增强CD8+ T细胞的表达。机制研究表明，BPIFB1通过抑制STAT1的表达来抑制PD-L1的表达。此外，EB病毒编码的miR-BART4可以直接靶向并抑制BPIFB1的表达。这些研究结果揭示了BPIFB1在NPC免疫逃逸中的作用，并为其治疗提供了新的思路[7]。

恶性胸腔积液（MPE）和良性胸腔积液（BPE）是肺部疾病的重要特征。研究发现，BPIFB1是区分MPE和BPE的潜在生物标志物。通过4D-DIA蛋白质组学分析，研究人员发现BPIFB1在MPE中的表达显著升高。此外，BPIFB1的表达与患者的生存率显著相关。这表明，BPIFB1可能成为区分MPE和BPE的潜在生物标志物，并为肺癌的诊断和治疗提供新的思路[8]。

为了研究气道粘液蛋白MUC5AC和MUC5B的调控机制，研究人员在小鼠中进行了遗传分析。研究发现，MUC5AC和MUC5B的表达水平在小鼠中具有显著的遗传差异。通过QTL定位分析，研究人员发现Bpifb1是MUC5B的候选基因。进一步研究发现，Bpifb1 mRNA和蛋白的表达水平与MUC5B平行上调，且Bpifb1敲除小鼠中MUC5B的表达水平升高。这表明，BPIFB1是MUC5B的新的调节因子[9]。

为了研究气道上皮细胞对分枝杆菌感染的早期反应，研究人员建立了人原代支气管上皮细胞（ALI-PBEC）的空气-液体界面模型。研究发现，所有四种分枝杆菌（结核分枝杆菌、牛分枝杆菌、鸟分枝杆菌和耻垢分枝杆菌）都能感染气道上皮细胞，并且感染率存在差异。差异基因表达分析显示，感染48小时后，BPIFB1的表达水平下调。这表明，BPIFB1可能在气道上皮细胞对分枝杆菌感染的早期反应中发挥重要作用[10]。

综上所述，BPIFB1是一种重要的先天免疫分子，参与调节慢性感染、炎症和肿瘤的发生发展。BPIFB1在气道粘液纤毛清除、囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病、哮喘等呼吸道疾病中发挥重要作用。此外，BPIFB1还参与调节肿瘤的免疫逃逸和糖酵解代谢。BPIFB1的研究有助于深入理解其生物学功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Li, Jie, Xu, Peng, Wang, Lingwei, Yu, Xiu, Lu, Yongzhen. . Molecular biology of BPIFB1 and its advances in disease. In Annals of translational medicine, 8, 651. doi:10.21037/atm-20-3462. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32566588/
2. Donoghue, Lauren J, Markovetz, Matthew R, Morrison, Cameron B, Hill, David B, Kelada, Samir N P. 2023. BPIFB1 loss alters airway mucus properties and diminishes mucociliary clearance. In American journal of physiology. Lung cellular and molecular physiology, 325, L765-L775. doi:10.1152/ajplung.00390.2022. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37847709/
3. Saferali, Aabida, Tang, Anthony C, Strug, Lisa J, Sandford, Andrew J, Turvey, Stuart E. 2020. Immunomodulatory function of the cystic fibrosis modifier gene BPIFA1. In PloS one, 15, e0227067. doi:10.1371/journal.pone.0227067. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31931521/
4. Jiang, Xianjie, Deng, Xiangying, Wang, Jie, Xiong, Wei, Zeng, Zhaoyang. 2021. BPIFB1 inhibits vasculogenic mimicry via downregulation of GLUT1-mediated H3K27 acetylation in nasopharyngeal carcinoma. In Oncogene, 41, 233-245. doi:10.1038/s41388-021-02079-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34725462/
5. Saferali, Aabida, Obeidat, Ma'en, Bérubé, Jean-Christophe, Bingle, Colin D, Sandford, Andrew J. . Polymorphisms associated with expression of BPIFA1/BPIFB1 and lung disease severity in cystic fibrosis. In American journal of respiratory cell and molecular biology, 53, 607-14. doi:10.1165/rcmb.2014-0182OC. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25574903/
6. Chai, Tianci, Liu, Yinji, Zeng, Yuwei, Kang, Sung-Yoon, Li, Jie. 2024. CLCA1 and BPIFB1 are potential novel biomarkers for asthma: an iTRAQ analysis. In Journal of thoracic disease, 16, 6955-6968. doi:10.21037/jtd-24-1366. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39552876/
7. Cai, Jiaodi, Xiao, Li, Liu, Jiao, Liao, Zhiming, Chen, Guoqun. 2024. BPIFB1, Serving as a Downstream Effector of EBV-miR-BART4, Blocks Immune Escape of Nasopharyngeal Carcinoma via Inhibiting PD-L1 Expression. In Biochemical genetics, 63, 540-556. doi:10.1007/s10528-024-10719-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38467887/
8. Dong, Tingyan, Liang, Yueming, Chen, Hui, Li, Zhiping, Gao, Xinglin. 2024. Quantitative proteomics revealed protein biomarkers to distinguish malignant pleural effusion from benign pleural effusion. In Journal of proteomics, 302, 105201. doi:10.1016/j.jprot.2024.105201. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38768894/
9. Donoghue, Lauren J, Livraghi-Butrico, Alessandra, McFadden, Kathryn M, Boucher, Richard C, Kelada, Samir N P. 2017. Identification of trans Protein QTL for Secreted Airway Mucins in Mice and a Causal Role for Bpifb1. In Genetics, 207, 801-812. doi:10.1534/genetics.117.300211. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28851744/
10. Barclay, Amy M, Ninaber, Dennis K, van Veen, Suzanne, van der Does, Anne M, Joosten, Simone A. 2023. Airway epithelial cells mount an early response to mycobacterial infection. In Frontiers in cellular and infection microbiology, 13, 1253037. doi:10.3389/fcimb.2023.1253037. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37822359/

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