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Lonp1-flox 基因敲除小鼠

Lonp1-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Lonp1-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-15872

品系全称

C57BL/6JCya-Lonp1em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-74142-Lonp1-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Lonp1-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-15872) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
lon peptidase 1, mitochondrial
基因别称
1200017E13Rik，LON，Prss15
染色体号
Chr 17 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_028782 | Ensembl: ENSMUST00000047226
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 5~8
敲除长度
~2.0 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1921392Mice homozygous for a knock-out allele exhibit embryonic lethality with embryonic growth retardation, small size and decreased mitochondrial DNA content. Mice heterozygous for this allele exhibit reduced chemically-induced tumors.
更多信息
Lonp1，也称为Lon蛋白酶1，是一种位于线粒体中的关键蛋白酶。Lonp1的主要功能是降解受损或错误折叠的蛋白质，从而维持线粒体的蛋白质稳态。此外，Lonp1还参与线粒体DNA的绑定，并具有分子伴侣活性，可以辅助蛋白质折叠，防止蛋白质聚集。

Lonp1在多种生物学过程中发挥重要作用。首先，Lonp1参与了细胞身份的转换。例如，在脂肪细胞中，Lonp1通过选择性降解琥珀酸脱氢酶复合物铁硫亚基B，维持细胞内琥珀酸水平的稳定，从而调控组蛋白的甲基化状态，影响与产热相关的基因表达，最终实现脂肪细胞从白色到米色的身份转换[1]。其次，Lonp1参与了细胞应激的调控。例如，在心肌细胞中，Lonp1可以保护细胞免受缺血再灌注损伤，减轻氧化损伤，维持线粒体的氧化还原平衡，并通过减少复合物I的含量和活性来重新编程生物能学[3]。

Lonp1的突变与多种疾病的发生发展相关。例如，Lonp1的突变与癫痫的发生有关。在一项研究中，研究人员通过对450名未解释的癫痫患者进行全外显子测序，发现4个病例中有4对复合杂合的Lonp1变异[2]。此外，Lonp1的突变还与Cerebral, Ocular, Dental, Auricular and Skeletal anomalies (CODAS) 综合征的发生有关，这是一种罕见的遗传性疾病，表现为脑、眼、牙、耳和骨骼的异常[2]。

Lonp1的生物学功能是多方面的，除了作为线粒体蛋白酶外，Lonp1还参与了细胞应激的调控，细胞身份的转换等多种生物学过程。Lonp1的突变与多种疾病的发生发展相关，包括癫痫、CODAS综合征等。因此，深入研究Lonp1的生物学功能和疾病相关性，对于理解线粒体的功能，以及开发新的疾病治疗方法具有重要意义。

参考文献：
1. Fu, Tingting, Sun, Wanping, Xue, Jiachen, Shao, Mengle, Gan, Zhenji. 2023. Proteolytic rewiring of mitochondria by LONP1 directs cell identity switching of adipocytes. In Nature cell biology, 25, 848-864. doi:10.1038/s41556-023-01155-3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37217599/
2. Li, Si-Xiu, He, Na, Liao, Jian-Xiang, Song, Xing-Wang, Li, Bin. 2024. Association of LONP1 gene with epilepsy and the sub-regional effect. In Scientific reports, 14, 25575. doi:10.1038/s41598-024-77039-9. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39462050/
3. Venkatesh, Sundararajan, Li, Min, Saito, Toshiro, Sadoshima, Junichi, Suzuki, Carolyn K. 2019. Mitochondrial LonP1 protects cardiomyocytes from ischemia/reperfusion injury in vivo. In Journal of molecular and cellular cardiology, 128, 38-50. doi:10.1016/j.yjmcc.2018.12.017. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30625302/

资料下载

S-CKO-15872_6J_74142_Lonp1_Exon 5~8_strategy.pdf
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