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Pdia6-flox 基因敲除小鼠

Pdia6-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Pdia6-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-15221

品系全称

C57BL/6JCya-Pdia6em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-71853-Pdia6-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Pdia6-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-15221) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
protein disulfide isomerase associated 6
基因别称
1700015E05Rik，CaBP5，P5，Txndc7
染色体号
Chr 12 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_027959 | Ensembl: ENSMUST00000239402
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 2
敲除长度
~1.5 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
MGI:1919103Mice homozygous for a null allele exhibit preweaning lethality. Mice homozygous for a hypomorphic allele exhibit reduced body weight and impaired T cell-independent and dependent antibody responses.
更多信息
PDIA6，也称为PDI相关的6（PDI-associated 6），是一种蛋白质二硫键异构酶（PDIs）家族的成员，属于氧化还原酶类。PDIs在催化蛋白质折叠过程中二硫键的形成和重排中发挥着重要作用。PDIA6在多种细胞过程中扮演着关键角色，包括蛋白质折叠、细胞凋亡、信号转导和细胞生长。近年来，PDIA6在多种疾病中的作用逐渐被揭示，包括糖尿病、癌症和免疫缺陷等。

在糖尿病领域，PDIA6在胰岛β细胞的功能和发育中起着至关重要的作用。一项研究发现，Pdia6基因的错义突变（Phe175Ser）导致小鼠出现轻度高血糖症，随后发展为胰岛素分泌减少和明显的糖尿病。突变小鼠在出生后阶段表现出胰岛素表达β细胞的减少，而没有细胞死亡和增殖率的变化。进一步分析发现，突变小鼠中BiP和PDIA4的表达增加，但没有细胞凋亡和死亡。相反，成年小鼠中β细胞成熟和功能的显著标志物，如Ins2、Mafa和Slc2a2的表达增加，以及α细胞标志物Mafb和胰高血糖素的表达增加，这表明β细胞身份的丧失[1]。这些结果表明，PDIA6在维持β细胞功能和身份方面发挥着关键作用。

除了糖尿病，PDIA6还与癌症的发生和发展密切相关。在前列腺癌中，PDIA6的表达显著增加，而Maspin的表达则降低。当使用siRNA敲低PDIA6表达时，前列腺癌细胞系的增殖显著降低。这些结果表明，PDIA6可能是前列腺癌治疗的潜在靶点[2]。在乳腺癌中，PDIA3和PDIA6的表达水平升高与乳腺癌的发生有关，且PDIA6的表达水平与淋巴结转移呈正相关[3]。这些发现表明，PDIA3和PDIA6的表达水平可能作为乳腺癌侵袭性的标志物。

此外，PDIA6还在免疫系统发育中发挥重要作用。研究发现，Pdia6基因的突变导致小鼠出现生长迟缓、糖尿病、早死和严重的淋巴细胞和骨髓细胞减少。这些免疫缺陷在野生型受体的辐射照射后通过PDIA6缺陷骨髓细胞移植得到完全恢复。这些结果表明，PDIA6在淋巴和骨髓细胞发育中起着重要的细胞外作用[4]。

PDIA6还在细胞器形成和细胞死亡中发挥作用。研究发现，PDIA6的耗竭导致肾脏细胞中的内质网应激增加，并损害初级纤毛的形成。这种内质网应激的增强使细胞对铁死亡更为敏感。通过抑制内质网应激或铁死亡，可以恢复PDIA6耗竭对纤毛形成的影响。这些发现表明，PDIA6在初级纤毛形成中发挥着重要作用，其缺失会增强内质网应激和铁死亡[5]。

综上所述，PDIA6是一种重要的蛋白质二硫键异构酶，参与调控蛋白质折叠、细胞凋亡、信号转导和细胞生长。PDIA6在多种疾病中发挥着重要作用，包括糖尿病、癌症和免疫缺陷等。PDIA6的研究有助于深入理解其在疾病发生和发展中的作用机制，为相关疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Chhabra, Nirav Florian, Amend, Anna-Lena, Bastidas-Ponce, Aimée, Przemeck, Gerhard K H, Hrabě de Angelis, Martin. 2021. A point mutation in the Pdia6 gene results in loss of pancreatic β-cell identity causing overt diabetes. In Molecular metabolism, 54, 101334. doi:10.1016/j.molmet.2021.101334. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34487921/
2. Smulders-Srinivasan, Tora K, Jenkinson, Sarah E, Brown, Louise J, Lenis, Vasileios P, Bass, Rosemary. . PDIA6 and Maspin in Prostate Cancer. In Anticancer research, 43, 5331-5340. doi:10.21873/anticanres.16736. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38030170/
3. Ramos, F S, Serino, L T R, Carvalho, C M S, Cavalli, I J, Ribeiro, E M S F. 2015. PDIA3 and PDIA6 gene expression as an aggressiveness marker in primary ductal breast cancer. In Genetics and molecular research : GMR, 14, 6960-7. doi:10.4238/2015.June.26.4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26125904/
4. Choi, Jin Huk, Zhong, Xue, Zhang, Zhao, Moresco, Eva Marie Y, Beutler, Bruce. . Essential cell-extrinsic requirement for PDIA6 in lymphoid and myeloid development. In The Journal of experimental medicine, 217, . doi:10.1084/jem.20190006. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31985756/
5. Kim, Joon Bum, Hyung, Hyejin, Bae, Ji-Eun, Ryoo, Zae Young, Cho, Dong-Hyung. . Increased ER stress by depletion of PDIA6 impairs primary ciliogenesis and enhances sensitivity to ferroptosis in kidney cells. In BMB reports, 57, 453-458. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39044457/

资料下载

S-CKO-15221_6J_71853_Pdia6_Exon 2_strategy.pdf
S-CKO-15221_6J_71853_Pdia6_Exon 2_strategy.pdf
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