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Ndufs3-flox 基因敲除小鼠

Ndufs3-flox 基因敲除小鼠

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复苏/繁育服务
产品名称

Ndufs3-flox 基因敲除小鼠

产品编号

S-CKO-14153

品系全称

C57BL/6JCya-Ndufs3em1flox/Cya

品系背景

C57BL/6JCya

品系编号

CKOCMP-68349-Ndufs3-B6J-VA

品系状态

使用本品系发表的文献需注明： Ndufs3-flox 基因敲除小鼠 mice (Strain S-CKO-14153) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
cKO小鼠库模型

基本信息

基因研究概述

质控标准

基因
基因全称
NADH:ubiquinone oxidoreductase core subunit S3
基因别称
0610010M09Rik，CI-30kD
染色体号
Chr 2 (Mouse)
NCBI ID
转录本 ID
NCBI: NM_026688 | Ensembl: ENSMUST00000005647
修饰方式
条件性基因敲除
靶向范围
Exon 3~4
敲除长度
~1.1 kb
下载方案
品系说明
该品系是基于策略设计时的数据库信息制作而成，建议您在购买前查询最新的数据库和相关文献，以获取最准确的表型信息。
表型提示
更多信息
NDUFS3，全称为NADH脱氢酶（辅酶Q）铁硫蛋白3，是线粒体呼吸链复合物I的一个重要亚基。线粒体呼吸链复合物I，也称为NADH脱氢酶或NADH:辅酶Q氧化还原酶，是细胞内能量代谢的关键酶之一，负责将NADH中的电子传递给辅酶Q，从而启动电子传递链，最终生成ATP。NDUFS3在复合物I中发挥重要作用，其功能缺失或表达异常会导致线粒体功能障碍，进而引发多种疾病。

NDUFS3与动脉粥样硬化和静脉血栓形成有关。动脉粥样硬化是一种慢性疾病，会导致血管壁增厚和管腔狭窄。静脉血栓形成是指血液在体内深静脉或肺动脉中形成的血块。研究发现，NDUFB11和NDUFS3与动脉粥样硬化和静脉血栓形成的发生发展密切相关。通过差异基因表达分析、加权基因共表达网络分析、蛋白互作网络构建、功能富集分析、基因集富集分析、基因表达热图、免疫浸润分析和mRNA分析等方法，研究人员发现NDUFS3在动脉粥样硬化和静脉血栓形成的样本中表达下调，而在正常样本中表达上调。此外，CTD数据库分析显示，NDUFS3与疼痛、动脉疾病、动脉粥样硬化、动脉炎、静脉血栓形成和静脉血栓栓塞等疾病相关。这些研究结果表明，NDUFS3可能是动脉粥样硬化和静脉血栓形成的潜在生物标志物[1]。

NDUFS3还与急性肾损伤有关。研究发现，NDUFS3在脓毒症诱导的急性肾损伤（SI-AKI）中发挥重要作用。脓毒症是一种严重的全身性炎症反应，可导致多器官功能障碍。SI-AKI是脓毒症的常见并发症之一，其发病机制涉及铁死亡、氧化应激和线粒体损伤。研究发现，NDUFS3在SI-AKI中表达下调，且NDUFS3的过表达可以抑制LPS诱导的铁死亡和线粒体损伤，从而改善SI-AKI的预后。此外，研究发现NDUFS3通过AMPK通路发挥保护作用。因此，NDUFS3可能是SI-AKI的治疗靶点[2]。

NDUFS3还与慢性应激有关。慢性应激是指个体长期处于应激状态。研究发现，NDUFS3在动脉粥样硬化和慢性应激的样本中表达下调，而在正常样本中表达上调。此外，CTD数据库分析显示，NDUFS3与坏死、增生、炎症、肾脏疾病、体重减轻、记忆力减退和认知障碍等疾病相关。这些研究结果表明，NDUFS3可能是动脉粥样硬化和慢性应激的潜在生物标志物[3]。

NDUFS3还与转化细胞中的代谢转换有关。转化细胞是指发生恶变的细胞，其特征是即使在有氧条件下，糖酵解途径仍然高度激活。研究发现，NDUFS3基因沉默可以导致线粒体功能障碍，进而引发转化细胞中的代谢转换。此外，研究发现，NDUFS3基因沉默会导致自由基动态失衡，这是维持转化细胞中代谢转换的必要条件。这些研究结果表明，NDUFS3在调控线粒体功能障碍和转化细胞中的代谢转换中发挥重要作用[4]。

NDUFS3还与帕金森病的发生发展有关。帕金森病是一种常见的神经退行性疾病，其发病机制与线粒体功能障碍密切相关。研究发现，NDUFS3是线粒体复合物I的核心亚基之一，其表达下调可以减轻PINK1B9转基因果蝇的帕金森病症状。此外，研究发现，NDUFS3基因表达下调可以降低氧化应激和恢复线粒体功能，从而减轻帕金森病的症状。这些研究结果表明，NDUFS3在帕金森病的发生发展中发挥重要作用[5]。

NDUFS3的缺失会导致复合物I的成熟和TMEM126A/OPA7的组装因子结合ND4模块中间体的揭示。复合物I是线粒体呼吸链中最大的多亚基酶，其缺陷是线粒体疾病的主要原因之一。研究发现，NDUFS3的缺失会导致复合物I的成熟，并揭示TMEM126A/OPA7作为组装因子结合ND4模块中间体。此外，研究发现，NDUFS3的缺失会导致复合物I的降解过程呈现层次化和模块化的特点，ND4模块在降解过程中保持稳定并绑定在TMEM126A上。这些研究结果表明，NDUFS3在复合物I的组装和功能中发挥重要作用[6]。

NDUFS3相关的疾病会导致线粒体超微结构缺陷。研究发现，NDUFS3基因的病理性变异会导致线粒体超微结构异常。例如，一位患有婴儿期非癫痫性肌阵挛和2岁肌病的女孩，其NDUFS3基因存在复合杂合变异。电子显微镜检查显示，该女孩的肌纤维内的线粒体数量增多，线粒体大小不一，排列紊乱，且与肌原纤维垂直排列。这是首次报道NDUFS3相关疾病中的线粒体超微结构异常[7]。

NDUFS3的表达下调与浆液性卵巢癌的发病机制和临床预后相关。研究发现，NDUFS3蛋白和mRNA在浆液性卵巢癌中的表达显著下调，且NDUFS3的表达下调与浆液性卵巢癌的FIGO分期和术后残余病灶相关。此外，NDUFS3的表达下调与浆液性卵巢癌的无病生存期和总生存期缩短相关。这些研究结果表明，NDUFS3可能是浆液性卵巢癌的潜在治疗靶点[8]。

综上所述，NDUFS3是一种重要的线粒体呼吸链复合物I亚基，参与调控线粒体功能、能量代谢和细胞代谢。NDUFS3与多种疾病的发生发展密切相关，包括动脉粥样硬化、静脉血栓形成、急性肾损伤、慢性应激、转化细胞中的代谢转换、帕金森病和浆液性卵巢癌。NDUFS3的研究有助于深入理解线粒体功能障碍和细胞代谢的生物学功能和疾病发生机制，为疾病的治疗和预防提供新的思路和策略。

参考文献：
1. Ma, Yan-Hong, Yang, Yin, Li, Jing-Hui, Guo, Zhi-Gang, Guo, Su-Zhi. . NDUFB11 and NDUFS3 regulate arterial atherosclerosis and venous thrombosis: Potential markers of atherosclerosis and venous thrombosis. In Medicine, 102, e36133. doi:10.1097/MD.0000000000036133. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37986300/
2. Wang, YuChen, Lv, WuYang, Ma, XiaoTong, Yin, MengJiao, Jin, YingYu. 2024. NDUFS3 alleviates oxidative stress and ferroptosis in sepsis induced acute kidney injury through AMPK pathway. In International immunopharmacology, 143, 113393. doi:10.1016/j.intimp.2024.113393. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39426231/
3. Yang, Yin, Li, Jing-Hui, Yao, Bo-Chen, Wang, Lian-Qun, Guo, Zhi-Gang. 2023. NDUFB11 and NDUFS3 play a role in atherosclerosis and chronic stress. In Aging, 15, 8026-8043. doi:10.18632/aging.204947. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37642954/
4. Suhane, Sonal, Kanzaki, Hirotaka, Arumugaswami, Vaithilingaraja, Murali, Ramachandran, Ramanujan, V Krishnan. 2013. Mitochondrial NDUFS3 regulates the ROS-mediated onset of metabolic switch in transformed cells. In Biology open, 2, 295-305. doi:10.1242/bio.20133244. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23519235/
5. Fan, Xueting, Tang, Yafang, Wei, Zaiwa, Cui, Yilei, Li, Qinghua. 2024. Mitochondrial dysfunction and NDUFS3: Insights from a PINK1B9 Drosophila model in Parkinson's disease pathogenesis. In Neuroscience letters, 839, 137917. doi:10.1016/j.neulet.2024.137917. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39102941/
6. D'Angelo, Luigi, Astro, Elisa, De Luise, Monica, Fernandez-Vizarra, Erika, Iommarini, Luisa. . NDUFS3 depletion permits complex I maturation and reveals TMEM126A/OPA7 as an assembly factor binding the ND4-module intermediate. In Cell reports, 35, 109002. doi:10.1016/j.celrep.2021.109002. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33882309/
7. Samanta, Debopam, Veerapandiyan, Aravindhan, Burrow, Thomas A, Gokden, Murat. 2021. Mitochondrial Ultrastructural Defects in NDUFS3-Related Disorder. In Journal of pediatric neurosciences, 16, 299-302. doi:10.4103/jpn.JPN_182_20. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36531773/
8. Wang, Pei, Cheng, Xiaodong, Fu, Zhiqin, Lu, Weiguo, Xie, Xing. . Reduced expression of NDUFS3 and its clinical significance in serous ovarian cancer. In International journal of gynecological cancer : official journal of the International Gynecological Cancer Society, 23, 622-9. doi:10.1097/IGC.0b013e318287a90d. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23446378/

资料下载

S-CKO-14153_6J_68349_Ndufs3_Exon 3~4_strategy.pdf
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